Question

Difficulty: Very hardVulva ve Vajina Kanserleri

62 yaşında postmenopozal bir kadın, perianal bölgeye uzanan, kaşıntı ve yanma yakınmasıyla 14 aydır devam eden tedaviye dirençli vulvar lezyonu nedeniyle başvuruyor. Dermatolojik muayenede sol labium majus ve perianal bölgeyi kaplayan, sınırları belirsiz, eritemli, egzamatöz görünümlü, zaman zaman erozyon içeren plak saptanıyor. Punch biyopsi sonucu: 'büyük, soluk sitoplazmalı, intraepitelyal atipik hücreler' olarak raporlanıyor. Tüm vücut PET-BT'de inguinal lenf nodu tutulumu saptanmıyor; ancak rektosigmoid kolonun proksimalinde FDG tutulumu gözlemleniyor. Bu hastaya yönelik en doğru yönetim stratejisi hangisidir?

  1. Geniş lokal eksizyon ile cerrahi tedavi ve eş zamanlı koloskopi ile sinkoron primer malignite araştırmasıAnswer
  2. B
    Topikal imikimod ile tedaviye devam ve 3 ay sonra rebiyopsi
  3. C
    İnguinal-femoral lenf nodu diseksiyonu ile birlikte radikal vulvektomi
  4. D
    Vulvar bölgeye kemoradyoterapi planlanması ve rektosigmoid lezyonun onkoloji konseyine taşınması

Answer

Geniş lokal eksizyon ile cerrahi tedavi ve eş zamanlı koloskopi ile sinkoron primer malignite araştırması
Büyük, soluk sitoplazmalı intraepitelyal atipik hücreler içeren biyopsi bulgusu, ekstramamaryan vulvar Paget hastalığının histolojik tanımıdır. Bu antite, %20-30 oranında sinkoron primer adenokarsinom (kolorektal, mesane, serviks) ile birliktelik gösterir. PET-BT'deki rektosigmoid FDG tutulumu bu birliktelik riskini doğrular ve koloskopi ile araştırılmasını zorunlu kılar. İntraepitelyal hastalıkta uygun cerrahi tedavi, geniş lokal eksizyondur; bu yaklaşım hem lokal hastalığı tedavi eder hem de sinkoron primer malignite araştırmasına olanak tanır.

Step-by-Step Solution

1
Biyopsi bulgusunu yorumla
Büyük, soluk sitoplazmalı intraepitelyal atipik hücreler → Vulvar Paget Hastalığı (ekstramamaryan tip)
Bu histolojik görünüm Paget hastalığının patognomoniktir; VIN veya melanom ile karıştırılmamalıdır
2
Sinkoron malignite riskini değerlendir
Ekstramamaryan vulvar Paget hastalığında %20-30 eşlik eden primer adenokarsinom (kolorektal, mesane, adneksiyal) riski mevcuttur
PET-BT'deki rektosigmoid FDG tutulumu bu riski destekler ve mutlaka koloskopi ile araştırılmalıdır
3
Cerrahi yaklaşımı belirle
İntraepitelyal hastalıkta geniş lokal eksizyon (en az 1 cm sağlam cerrahi sınır) yeterlidir
Stromal invazyon kanıtlanmadan radikal vulvektomi veya lenf nodu diseksiyonu aşırı tedavidir
4
Yönetim stratejisini bütünleştir
Geniş lokal eksizyon + koloskopi (sinkoron kolorektal karsinom ekartasyonu) birlikte planlanmalıdır
Bu strateji hem lokal hastalığı tedavi eder hem de altta yatan primer maligniteyi ekarte eder

Key Concept

Ekstramamaryan Vulvar Paget Hastalığı: tanı, sinkoron malignite araştırması ve cerrahi yönetim
Estimated Time:3m 30s
Rate this question