Question

Difficulty: HardSantral Sinir Sistemi ve Kemik Tümörleri

55 yaşındaki erkek çocuk, son 33 haftadır giderek artan sabah kusmaları ve dengesizlik şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde bilateral papil ödemi ve trunkal ataksi saptanmıştır. Kraniyal MRG incelemesinde dördüncü ventrikül tavanından kaynaklanan, dördüncü ventrikülü belirgin şekilde daraltan ve homojen kontrast tutulumu gösteren solid bir kitle izlenmiştir. Bu hasta için en olası tanıda, tümörün biyolojik yayılım özelliği ve metastaz potansiyeli düşünüldüğünde, evreleme amacıyla yapılması gereken en uygun tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Tüm spinal aksın manyetik rezonans görüntülemesi (MRG) ve beyin omurilik sıvısı (BOS) sitolojik incelemesiAnswer
  2. B
    Tüm vücut kemik sintigrafisi ve serum alkalen fosfataz düzeyi takibi
  3. C
    Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi ile uzak metastaz taraması
  4. D
    Batın ve toraks bilgisayarlı tomografisi (BT) ile sistemik evreleme
  5. E
    Serum alfa-fetoprotein (AFP) ve beta-hCG düzeylerinin tayini

Answer

Medulloblastom ön tanısıyla tüm spinal aks MRG ve BOS sitolojik incelemesi yapılmalıdır.
Klinik bulgular (trunkal ataksi, KİBAS) ve radyolojik özellikler (dördüncü ventrikül tavanı, solid kontrast tutan kitle) Medulloblastom tanısını koydurur. Medulloblastom, beyin omurilik sıvısı (BOS) yoluyla kraniyospinal aks boyunca yayılım gösteren yüksek dereceli bir tümördür. Bu nedenle kesin tanı sonrası evreleme için mutlaka tüm spinal MRG çekilmeli ve BOS sitolojisi ile ekilme (drop) metastazları araştırılmalıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve radyolojik bulguları analiz etme
Papil ödemi (KİBAS), trunkal ataksi ve dördüncü ventrikül tavanı yerleşimli solid kitle Medulloblastom lehinedir.
Medulloblastom çocukluk çağının en sık malign beyin tümörüdür ve tipik olarak vermis/dördüncü ventrikül tavanı yerleşimlidir.
2
Tümörün biyolojik davranışını değerlendirme
Medulloblastom 'small blue round cell' yapısındadır ve beyin omurilik sıvısı yoluyla tüm nöral aksa yayılma eğilimi gösterir.
Tanı anındaki hastaların yaklaşık üçte birinde subaraknoid yayılım mevcuttur.
3
Evreleme tetkikini belirleme
Spinal MRG ve BOS sitolojisi ile 'drop' metastazlar araştırılmalıdır.
Tedavi protokolünün (radyoterapi dozu ve kemoterapi) belirlenmesi için nöral aks yayılımının varlığı kritiktir.

Key Concept

Medulloblastomun nöroaksiyal yayılım (seed/drop metastaz) potansiyeli

Practice More

Medulloblastom ve ependimomun dördüncü ventrikül içindeki köken farklarını (tavan vs taban) ve radyolojik görünümlerini karşılaştırınız.
Estimated Time:2m 30s
Rate this question