Kristal Artropatileri

51 questions

Question 41Question →

6262 yaşında erkek hasta, sağ dizinde 1212 saat önce aniden başlayan şiddetli ağrı, şişlik ve ısı artışı şikayetiyle acil servise başvuruyor. Özgeçmişinde hipertansiyon ve evre 33 kronik böbrek hastalığı (serum kreatinin: 1.91.9 mg/dL) bulunan hastanın hidroklorotiyazid ve enalapril kullandığı öğreniliyor. Fizik muayenede sağ diz eklemi ileri derecede hassas, eritemli ve efüzyonlu saptanıyor. Yapılan eklem aspirasyonunda; lökosit sayısı 35.000/mm335.000/mm^3 (%9090 PNL) olarak bulunuyor ve polarize ışık mikroskobunda iğne şeklinde, negatif çift kırılma (birefringe) gösteren kristaller izleniyor. Gram boyamada mikroorganizma görülmüyor. Bu hastada akut atağın tedavisinde en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: İntraartiküler kortikosteroid enjeksiyonu

Answer

İntraartiküler kortikosteroid enjeksiyonu, tek eklem tutulumu gösteren ve böbrek yetmezliği gibi komorbiditeleri olan hastalarda akut gut atağı için en uygun tedavidir.
Vakada tarif edilen 'iğne şeklinde ve negatif çift kırılma gösteren kristaller' gut hastalığı için patognomoniktir. Hastanın kronik böbrek yetmezliği olması, sistemik NSAİİ ve yüksek doz kolşisin kullanımını kısıtlar. Tek bir büyük eklem (sağ diz) tutulumu olduğu için, hem sistemik yan etkilerden kaçınmak hem de hızlı yanıt almak amacıyla intraartiküler kortikosteroid enjeksiyonu en uygun ilk basamak tedavidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını değerlendir
Ani başlangıçlı monoartrit, hidroklorotiyazid kullanımı (tetikleyici) ve sinovyal sıvıda iğne şeklinde negatif çift kırılan kristaller (monosodyum ürat) gut tanısını koydurur.
Tanı kesinleştirilmeden tedavi planlanamaz.
2
Hastanın komorbiditelerini analiz et
Hastada evre 33 kronik böbrek hastalığı (Cr:1.9Cr: 1.9 mg/dL) bulunmaktadır.
Tedavi seçiminde kontrendikasyonları belirlemek için kritiktir.
3
Uygun tedavi seçeneğini belirle
NSAİİ'ler böbrek yetmezliğinde kontrendikedir. Kolşisin yaşlı ve böbrek yetmezliği olanlarda toksiktir. Tek eklem (diz) tutulumu olduğu için intraartiküler steroid en güvenli ve etkili yoldur.
Sistemik yan etkilerden kaçınarak hızlı inflamasyon kontrolü sağlamak hedeflenir.

Key Concept

Gut hastalarında akut atak yönetimi, hastanın eklem sayısı ve böbrek fonksiyonu gibi komorbiditelerine göre bireyselleştirilmelidir.

Practice More

Kronik böbrek yetmezliği olan gut hastalarında uzun dönem ürik asit düşürücü tedavi (ULT) stratejilerini ve doz ayarlamalarını gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Question 42Question →

54 yaşında erkek hasta, dün akşam katıldığı ağır bir yemek ve alkol alımı sonrası gece yarısı sağ ayak başparmağında aniden başlayan şiddetli ağrı, kızarıklık ve şişlik şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde hipertansiyon ve metabolik sendrom öyküsü olan hastanın yapılan eklem aspirasyonunda, polarize ışık mikroskobunda iğne şeklinde ve kuvvetli negatif çift kırılımlı kristaller saptanıyor. Bu hastanın akut atağının tedavisinde aşağıdakilerden hangisinin kullanılması uygun değildir?

Show answer & explanation

Answer: Allopurinol

Answer

Akut gut atağının tedavisinde enflamasyonu baskılayan ilaçlar (NSAİİ, Kolşisin, Steroidler) kullanılır; ürik asit seviyesini düşüren Allopurinol gibi ilaçların akut dönemde yeri yoktur.
Doğru seçenek olan Allopurinol, bir ksantin oksidaz inhibitörü olup serum ürik asit düzeyini düşürmek amacıyla kronik dönemde kullanılır. Akut gut atağı sırasında bu ilacın başlanması önerilmez çünkü serum ürik asit seviyesindeki ani düşüşler, eklem içindeki kristallerin yer değiştirmesine (mobilizasyon) ve enflamasyonun tetiklenerek atağın şiddetlenmesine yol açabilir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu ve laboratuvar bulgularını analiz et.
Podagra (sağ ayak başparmağı tutulumu), ağır yemek/alkol tetikleyicisi ve iğne şeklinde negatif kristaller Gut Artriti tanısını kesinleştirir.
Gut tanısının altın standart yöntemi eklem sıvısında monosodyum ürat kristallerinin gösterilmesidir.
2
Tedavi amacını belirle.
Akut dönemde amaç ağrıyı ve enflamasyonu hızla kontrol altına almaktır.
Akut fazda ürik asit seviyesindeki ani değişimler kristallerin mobilizasyonuna neden olarak atağı uzatabilir.
3
İlaç seçeneklerini sınıflandır.
NSAİİ (Naproksen, İndometazin), Kolşisin ve Steroidler (Metilprednizolon) akut tedavi; Allopurinol ise kronik idame tedavisidir.
Allopurinol bir ksantin oksidaz inhibitörüdür ve kronik dönemde hiperürisemi kontrolü için kullanılır.

Key Concept

Gut hastalığında akut atak tedavisi ile kronik idame (ürat düşürücü) tedavinin birbirinden keskin bir şekilde ayrılması gerekir.

Hints

1
Akut atakta amaç enflamasyonu durdurmaktır, ürik asit seviyesini değiştirmek değil.
2
Hangi ilaç grubu ürik asit üretimini azaltarak uzun dönemde etki gösterir?

Practice More

Allopurinol başlanırken atak gelişmesini önlemek için düşük doz kolşisin profilaksisinin önemini inceleyebilirsiniz.
Estimated Time:45s
Question 43Question →

6767 yaşında erkek hasta, sağ el bileğinde aniden başlayan şiddetli ağrı, şişlik ve kızarıklık şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde herediter hemokromatozis tanısı mevcut olan hastanın fizik muayenesinde sağ el bileği hiperemik, ısı artışı saptanıyor ve hareketleri ağrılıdır. El bileği grafisinde eklem aralığında lineer kalsifikasyonlar (kondrokalsinozis) izleniyor. Bu hastanın sinovyal sıvı incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması en olasıdır?

Show answer & explanation

Answer: Polarize ışık mikroskobunda zayıf pozitif çift kırılım gösteren romboid kristaller

Answer

Hastanın klinik ve radyolojik bulguları kalsiyum pirofosfat depo hastalığını (psödogut) işaret etmektedir; bu hastalıkta sinovyal sıvıda zayıf pozitif çift kırılımlı romboid kristaller görülür.
Hastada saptanan kondrokalsinozis ve altta yatan herediter hemokromatozis, tabloyu psödogut (kalsiyum pirofosfat dihidrat depo hastalığı) lehine açıklar. Bu hastalıkta sinovyal sıvı incelemesinde polarize ışık mikroskobunda romboid (eşkenar dörtgen) şeklinde ve zayıf pozitif çift kırılım (birefrinjans) gösteren kristallerin saptanması tanı koydurucudur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu ve risk faktörlerini analiz et.
Hemokromatozis öyküsü olan yaşlı bir hastada el bileğinde (atipik gut bölgesi) akut monoartrit saptandı.
Hemokromatozis, hiperparatiroidizm ve hipomagnezemi psödogut (CPPD) için önemli metabolik tetikleyicilerdir.
2
Radyolojik bulguları değerlendir.
Grafide kondrokalsinozis (eklem kıkırdağında lineer kalsifikasyon) saptandı.
Kondrokalsinozis, kalsiyum pirofosfat kristallerinin birikimini gösteren en önemli radyolojik kanıttır.
3
Tanısal mikroskopi bulgusunu belirle.
Psödogut tanısı için polarize ışık mikroskobunda kristal morfolojisi belirlenir.
Kalsiyum pirofosfat kristalleri romboid (eşkenar dörtgen) yapıda olup zayıf pozitif çift kırılım özelliğine sahiptir.

Key Concept

Kalsiyum pirofosfat depo hastalığı (Psödogut) tanısal özellikleri
Question 44Question →

6868 yaşında kadın hasta, sağ dizinde aniden başlayan şiddetli ağrı, kızarıklık ve şişlik şikayetiyle acil servise başvuruyor. Özgeçmişinde yaklaşık 1010 yıldır gastroözofageal reflü hastalığı nedeniyle düzenli proton pompası inhibitörü (PPİ) kullanımı öyküsü mevcuttur. Yapılan fizik muayenede sağ diz eklemi ileri derecede hassas, sıcak ve efüzyonlu saptanıyor. Eklem aspirasyonunda elde edilen sinovyal sıvının polarize ışık mikroskobundaki incelemesinde; zayıf pozitif birrefrijans gösteren, romboid (eşkenar dörtgen) yapıda kristaller izleniyor. Bu hastadaki klinik tablo ile ilişkili olması en olası laboratuvar anomalisi aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Hipomagnezemi

Answer

Hipomagnezemi
Sinovyal sıvıda izlenen zayıf pozitif birrefrijans gösteren romboid kristaller Kalsiyum Pirofosfat Dihidrat (CPPD) hastalığı için tanısaldır. CPPD; hiperparatiroidizm, hemokromatozis, hipomagnezemi ve hipofosfatazi gibi durumlarla ilişkilidir. Kronik proton pompası inhibitörü (PPİ) kullanımı, gastrointestinal magnezyum emilimini azaltarak hipomagnezemiye neden olabilir ve bu da psödogut ataklarını tetikleyebilir.

Step-by-Step Solution

1
Kristal morfolojisinin değerlendirilmesi
Romboid (eşkenar dörtgen) şekilli ve zayıf pozitif birrefrijans gösteren kristaller, Kalsiyum Pirofosfat Dihidrat (CPPD) veya psödogut tanısını koydurur.
Gut kristalleri iğne şeklinde ve kuvvetli negatiftir, bu ayrım tanı için kritiktir.
2
Hastanın özgeçmişindeki risk faktörünün analizi
Kronik PPİ kullanımı, renal veya gastrointestinal yollarla magnezyum kaybına ve hipomagnezemiye yol açar.
Elektrolit bozuklukları sekonder kristal artropatilerinin en önemli nedenlerinden biridir.
3
Klinik tablo ile laboratuvar bulgularının birleştirilmesi
Hipomagnezemi, pirofosfataz enzim aktivitesini azaltarak eklem içinde kalsiyum pirofosfat kristallerinin çökmesini tetikler.
CPPD; hiperparatiroidizm, hemokromatozis, hipomagnezemi ve hipofosfatazi ile doğrudan ilişkilidir.

Key Concept

Kalsiyum pirofosfat dihidrat (CPPD) kristal depolanma hastalığı (psödogut) ve ilişkili metabolik bozukluklar.
Estimated Time:1m 30s
Question 45Question →

58 yaşında erkek hasta, sağ ayak bileğinde 24 saat önce aniden başlayan şiddetli ağrı, ısı artışı ve şişlik nedeniyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde hipertansiyon, tip 2 diyabet ve kronik böbrek yetmezliği (GFR:35GFR: 35 mL/dk) öyküsü mevcut olup; tiazid grubu diüretik ve metformin kullanmaktadır. Fizik muayenede ayak bileği eklemi ileri derecede hassas, eritemli ve ödemli saptanıyor. Eklem sıvısı aspiratının polarize ışık mikroskobundaki incelemesinde; iğne şeklinde, güçlü negatif çift kırılım gösteren kristaller izleniyor. Bu hasta için en olası tanı ve eşlik eden hastalıklar dikkate alındığında en uygun akut tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Gut artriti - Sistemik veya intraartiküler glukokortikoid

Answer

En olası tanı gut artriti olup, kronik böbrek yetmezliği (GFR<60GFR < 60 mL/dk) olan bu hastada akut atak tedavisi için en uygun seçenek sistemik veya intraartiküler glukokortikoidlerdir.
Hastanın sinovyal sıvısında saptanan 'iğne şeklinde ve güçlü negatif çift kırılım' gösteren kristaller tipik monosodyum ürat kristalleridir ve gut artriti tanısını doğrular. Hastanın GFR değerinin 3535 mL/dk olması (Evre 3b kronik böbrek yetmezliği), NSAİİ kullanımını kesin olarak engeller. Bu durumda Amerikan Romatoloji Koleji (ACR) kılavuzlarına göre oral, intramüsküler veya intraartiküler glukokortikoidler en uygun tedavi seçeneğidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tablo ve mikroskopi bulgularını değerlendir
Akut monoartrit, iğne şeklinde ve güçlü negatif çift kırılımlı kristaller gut artritini (monosodyum ürat) işaret eder.
Tanıyı kesinleştirmek ve ayırıcı tanı yapmak için ilk adımdır.
2
Eşlik eden hastalıkları (komorbiditeleri) analiz et
Hastada GFR 3535 mL/dk (Evre 3b KBY) ve hipertansiyon mevcuttur.
Tedavi seçiminde kontrendikasyonları belirlemek için kritiktir.
3
Uygun farmakoterapiyi seç
KBY nedeniyle NSAİİ'ler kontrendikedir; kolşisin doz kısıtlaması gerektirir. Steroidler en güvenli ve etkili seçenektir.
Toksisiteyi önlemek ve hastaya zarar vermeden atağı kontrol altına almak gerekir.

Key Concept

Gut artritinde komorbid durumlara (özellikle KBY ve kalp yetmezliği) göre akut tedavi yönetimi ve kristal ayırıcı tanısı.

Hints

1
Mikroskobide tarif edilen kristal şekli ve ışık kırma özelliği hangi kristal tipine özgüdür?
2
Hastanın böbrek fonksiyon testlerini (GFR) kontrol ederek hangi ilaç grubunun tehlikeli olabileceğini düşünün.

Practice More

Kristal artropatilerinde sinovyal sıvı lökosit sayısının genellikle 20.00020.000 - 100.000100.000 /mm³ arasında olduğunu ve septik artrit ile karışabileceğini unutmayın.
Estimated Time:1m 30s
Question 46Question →

7878 yaşında erkek hasta, 22 gün önce kolesistektomi operasyonu geçirdikten sonra sağ dizinde ani gelişen şiddetli ağrı, şişlik ve kızarıklık şikayetiyle konsülte ediliyor. Fizik muayenede sağ diz eklemi sıcak, ileri derecede hassas ve efüzyonlu saptanıyor; eklem hareketleri ağrı nedeniyle kısıtlıdır. Hastanın ateşinin 37.9∘C37.9^{\circ} C olduğu görülüyor. Yapılan eklem aspirasyonunda polarize ışık mikroskobunda "zayıf pozitif çift kırılma gösteren, rombik (kutu) biçimli kristaller" saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Yalancı gut (Kalsiyum pirofosfat depo hastalığı)

Answer

Yalancı gut (Kalsiyum pirofosfat depo hastalığı)
Yalancı gut (CPPD) tanısında en karakteristik bulgu, sinoviyal sıvının polarize ışık mikroskobunda incelenmesinde izlenen zayıf pozitif çift kırılma (birefringence) özelliğine sahip, rombik veya kutu benzeri kristallerdir. Cerrahi stres (bu vakada kolesistektomi) bu atakları tetikleyen en önemli faktörlerden biridir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bağlamı değerlendir
Yaşlı hasta, cerrahi stres (post-operatif dönem) ve diz ekleminde ani başlangıçlı monoartrit tablosu.
Yalancı gut atakları sıklıkla yaşlılarda cerrahi operasyonlar, travma veya akut metabolik stres sonrası tetiklenir.
2
Mikroskobik bulguları yorumla
Rombik (kutu) biçimli ve zayıf pozitif çift kırılma özelliği.
Bu mikroskobik görünüm kalsiyum pirofosfat dihidrat (CPPD) kristallerine özgüdür.
3
Ayırıcı tanı yap
Gut ve septik artrit dışlanarak yalancı gut tanısı konur.
Gutta iğne şeklinde negatif kırılım, septik artritte ise kristal yokluğu ve ateş/lökositoz ön plandadır.

Key Concept

Yalancı gut (CPPD) tanısında sinoviyal sıvı analizi ve kristal morfolojisi.
Estimated Time:45s
Question 47Question →

Sağ dizinde aniden gelişen şiddetli ağrı, ısı artışı ve hareket kısıtlılığı şikayetiyle getirilen 6868 yaşındaki erkek hastanın tıbbi öyküsünde hipertansiyon (hidroklortiyazid kullanıyor), tip 22 diyabet ve evre 3b3b kronik böbrek yetmezliği (GFR:32GFR: 32 ml/dkml/dk) mevcuttur. Fizik muayenede diz eklemi eritemli, fluktuasyon veren şişlik mevcut ve ileri derecede hassastır; aksiller ateş 38,438,4 ∘C^{\circ}C saptanmıştır. Artrasentez ile elde edilen sinovyal sıvının incelenmesinde; lökosit sayısı 82.000/mm382.000/mm^3 (%9090 nötrofil) bulunmuş, polarize ışık mikroskobunda ise hücre içinde iğne şeklinde, güçlü negatif çift kırılım sergileyen kristaller saptanmıştır. Bu hastanın klinik yönetimiyle ilgili en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Böbrek fonksiyonları ve komorbiditeleri nedeniyle akut dönemde intraartiküler veya sistemik kortikosteroidler tercih edilmeli; hipertansiyon tedavisindeki tiyazid diüretiği, losartan ile değiştirilmelidir.

Answer

Hastanın böbrek fonksiyonları ve diğer hastalıkları göz önüne alındığında, akut dönemde kortikosteroid kullanımı ve eşlik eden hipertansiyon ilacının losartan ile değiştirilmesi en uygun yaklaşımdır.
Doğru yaklaşım, hastanın mevcut böbrek yetmezliğini koruyarak inflamasyonu baskılamaktır. Kortikosteroidler bu grup hastada (KBY) güvenle kullanılır. Ayrıca hipertansiyon tedavisinde kullanılan tiyazidlerin hiperürisemi yapıcı etkisi bilinmektedir; losartan ise anjiyotensin reseptör blokeri olmasına rağmen proksimal tübülde urikozürik etki göstererek ürik asit seviyesini düşürmeye yardımcı olur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının sentezlenmesi
Ateş ve yüksek sinovyal lökosit varlığına rağmen negatif çift kırılımlı kristallerin görülmesi 'Psödo-septik Gut' tanısını koydurur.
Tanının netleştirilmesi tedavi stratejisinin belirlenmesi için ilk adımdır.
2
Komorbiditelerin (KBY, Diyabet, HT) değerlendirilmesi
GFR 3232 ml/dkml/dk olması nedeniyle NSAİİ'ler kontrendike, kolşisin ise yüksek riskli (doz kısıtlaması gerekir) olarak değerlendirilir.
Hastaya zarar vermeyecek güvenli ilaç seçimi (Primum non nocere) prensibi uygulanır.
3
Akut tedavi seçimi
Kortikosteroidler (intraartiküler veya sistemik) böbrek fonksiyonlarını etkilemediği için bu hastada en uygun seçenektir.
Böbrek yetmezliğinde inflamasyonun en hızlı ve güvenli baskılanma yolu budur.
4
Eşlik eden tedavilerin optimizasyonu
Ürik asit düzeyini artıran tiyazid kesilmeli, yerine urikozürik etkisi olan losartan başlanmalıdır.
Metabolik faktörlerin kontrolü atak sıklığını azaltır.

Key Concept

Böbrek yetmezliği olan çoklu komorbiditeli hastalarda psödo-septik gut atağı yönetimi ve antihipertansif ilaç etkileşimleri.
Question 48Question →

5656 yaşında erkek hasta, gece yarısı sağ ayak başparmağında aniden başlayan şiddetli ağrı, şişlik ve kızarıklık şikayetiyle acil servise başvuruyor. Hastanın tıbbi öyküsünde hipertansiyon, tip 22 diyabet ve obezite mevcut olup; hidroklorotiyazid, metformin ve atorvastatin kullanmaktadır. Fizik muayenede 1.1. metatarsofalangeal eklemde eritem, ısı artışı ve dokunmakla bile şiddetli ağrı saptanıyor. Eklem aspirasyonunda elde edilen sinovyal sıvının polarize mikroskobik incelemesinde; iğne şeklinde, ışığa paralel konumda sarı renkli görülen (negatif birezidans) kristaller izleniyor. Bu hastanın güncel klinik tablosunun yönetimiyle ilgili aşağıdakilerden hangisi en uygundur?

Show answer & explanation

Answer: Akut atağı kontrol altına almak için oral kolşisin veya steroid olmayan anti-inflamatuar ilaç (NSAİİ) tedavisi başlanması

Answer

Akut gut atağı tedavisinde temel yaklaşım anti-inflamatuar tedavi (kolşisin, NSAİİ veya steroid) uygulanmasıdır.
Vaka sunumu, tipik bir akut gut artriti (podagra) tablosudur. Sinovyal sıvıda monosodyum ürat kristallerinin (iğne şeklinde, negatif birezidans) görülmesi altın standart tanı yöntemidir. Akut atak yönetiminde temel amaç inflamasyonun ve ağrının hızla dindirilmesidir; bu nedenle kolşisin, NSAİİ'ler veya kortikosteroidler ilk seçenek tedavilerdir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik verilerin ve kristal tipinin analizi
Podagra (1. MTF tutulumu) ve iğne şeklinde negatif birezidans gösteren kristaller 'Gut Artriti' tanısını kesinleştirir.
Monosodyum ürat kristalleri polarize ışıkta tipik olarak iğne şeklinde ve negatif birezidans (paralelken sarı) özellik gösterir.
2
Hastanın mevcut ilaçlarının değerlendirilmesi
Hidroklorotiyazid kullanımı hiperürisemi için önemli bir risk faktörüdür.
Tiyazid ve loop diüretikleri proksimal tübülde ürik asit reabsorbsiyonunu artırır.
3
Akut dönem tedavi stratejisinin belirlenmesi
Akut inflamasyon fazında anti-inflamatuar ajanlar (Kolşisin/NSAİİ) seçilmelidir.
Allopurinol gibi ürik asit düşürücü tedaviler inflamasyonu baskılamaz, aksine atak sırasında başlanması dengeyi bozarak semptomları uzatabilir.

Key Concept

Gut Artriti Tanı ve Akut Atak Yönetimi

Hints

1
Hastanın kullandığı hidroklorotiyazidin ürik asit üzerindeki etkisini düşünün.
2
Polarize mikroskopta iğne şeklinde ve negatif birezidans gösteren kristal, monosodyum ürattır.
3
Akut atak tedavisinde ürik asit düşürücü ilaçlar (allopurinol gibi) değil, anti-inflamatuar ilaçlar kullanılır.

Practice More

Akut atak sonrası kronik dönemde tercih edilebilecek ürikosürik etkili anti-hipertansif ajanı (Losartan) araştırınız.
Estimated Time:1m 30s
Question 49Question →

6262 yaşında erkek hasta, her iki el bileğinde ve 2.−3.2.-3. metakarpofalangeal (MKF) eklemlerinde son 66 aydır tekrarlayan ağrı ve şişlik şikayetiyle başvuruyor. Şikayetleri, bir hafta önce el bileğine aldığı hafif bir travma sonrası şiddetlenmiştir. Fizik muayenede etkilenen eklemlerde hassasiyet, ısı artışı ve hafif efüzyon saptanıyor. El grafisinde MKF eklemlerde kancamsı (hook-like) osteofitler ve el bileği triangüler fibrokartilajında lineer kalsifikasyonlar (kondrokalsinozis) izleniyor. Sinovyal sıvı incelemesinde; lökosit sayısı 12.000/mm312.000/mm^3 (%65\%65 polimorfonükleer lökosit) ve polarize ışık mikroskobunda zayıf pozitif çift kırılımlı, romboid (eşkenar dörtgen) yapıda kristaller saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; ferritin 16501650 ng/mL, transferrin satürasyonu %72\%72 ve açlık kan şekeri 145145 mg/dL olarak bulunuyor. Buna göre, bu hastadaki klinik tabloya neden olan altta yatan en muhtemel hastalık aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Herediter Hemokromatozis

Answer

Herediter Hemokromatozis, kalsiyum pirofosfat kristallerinin (psödogut) çökmesine neden olan ve tipik olarak 2-3. MKF eklemleri tutan metabolik bir hastalıktır.
Hastanın klinik tablosu (2. ve 3. MKF eklem tutulumu, kancamsı osteofitler), radyolojik bulgusu (el bileği kondrokalsinozisi), sinovyal sıvı analizi (zayıf pozitif çift kırılımlı romboid CPPD kristalleri) ve laboratuvar bulguları (aşırı yüksek ferritin ve transferrin satürasyonu) Herediter Hemokromatozis tanısını kesinleştirmektedir. Hemokromatoziste görülen artropati, sıklıkla CPPD kristalleri ile ilişkilidir.

Step-by-Step Solution

1
Kristal tipinin polarize ışık mikroskobuna göre tanımlanması.
Zayıf pozitif çift kırılımlı, romboid kristaller = Kalsiyum Pirofosfat Dihidrat (CPPD).
Tanının kristal artropatisi alt grubuna (psödogut) indirgenmesi için gereklidir.
2
Eklem tutulum paterni ve radyolojik bulguların değerlendirilmesi.
2. ve 3. MKF eklem tutulumu ve 'hook-like' (kancamsı) osteofitlerin varlığı.
Bu spesifik anatomik patern, CPPD'nin hemokromatozis ile ilişkili formuna özgüdür.
3
Sistemik laboratuvar verilerinin yorumlanması.
Ferritin >1000> 1000 ng/mL ve transferrin satürasyonu >%45> \%45 olması demir yüklenmesini gösterir.
CPPD'ye neden olan sekonder metabolik nedenlerin (Hemokromatozis, Hiperparatiroidizm, Hipomagnezemi vb.) ayırt edilmesi sağlanır.
4
Klinik sentez yapılarak kesin tanının konulması.
Hemokromatozis zemininde gelişmiş psödogut (CPPD) artropatisi.
Tüm klinik, radyolojik ve biyokimyasal veriler bu tanıda birleşmektedir.

Key Concept

Herediter hemokromatoziste demir yüklenmesi, kalsiyum pirofosfat kristallerinin eklem kıkırdağına çökmesini (kondrokalsinozis) tetikler ve özellikle 2-3. MKF eklemlerde karakteristik 'kancamsı' osteofitlere yol açar.

Practice More

Hemokromatozisli hastalarda görülen artropatinin demir boşaltımı (flebotomi) ile her zaman düzelmediğini, genellikle semptomatik tedavi gerektirdiğini unutmayın.
Estimated Time:2m 30s
Question 50Question →

6868 yaşında erkek hasta, sol el bileğinde aniden başlayan şiddetli ağrı, şişlik ve kızarıklık şikayetiyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde el bileği üzerinde yaygın hassasiyet, ısı artışı ve dorsalde selüliti andıran bir kızarıklık saptanıyor. Özgeçmişinde hipertansiyon ve evre 44 kronik böbrek hastalığı (eGFR:28eGFR: 28 mL/dk) bulunan hastanın uzun süredir diüretik (furosemid) kullandığı öğreniliyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum ürik asit düzeyi 9,69,6 mg/dL olarak saptanıyor. Yapılan eklem aspirasyonunda lökosit sayısı 38.000/mm338.000/\text{mm}^3 bulunuyor. Polarize ışık mikroskobundaki incelemede; kristallerin, kompansatörün yavaş eksenine paralel olduklarında sarı, dik olduklarında ise mavi renk aldığı gözleniyor. Bu hasta için en olası tanı ve bu aşamada başlanması gereken en uygun tedavi aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Gut artriti - Sistemik veya intraartiküler kortikosteroidler

Answer

En olası tanı gut artriti olup, hastanın ileri evre böbrek yetmezliği (eGFR<30eGFR < 30 mL/dk) olması nedeniyle NSAİİ ve kolşisin yerine kortikosteroidler tercih edilmelidir.
Hastanın klinik sunumu ve sinovyal sıvı mikroskobisi gut artritini doğrulamaktadır. Tedavi planında hastanın renal fonksiyonları (eGFR:28eGFR: 28 mL/dk) belirleyici rol oynar; bu düzeyde böbrek yetmezliği olan hastalarda NSAİİ ve kolşisinden kaçınılarak steroid tedavisine gidilmesi güncel kılavuz önerisidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik risk faktörlerini değerlendir.
Erkek hasta, ileri yaş, diüretik kullanımı ve kronik böbrek hastalığı (KBY) kristal artropatileri için güçlü risk faktörleridir.
Gut artriti atakları genellikle diüretiklerle veya renal fonksiyon bozukluğu ile tetiklenir.
2
Polarize ışık mikroskobu bulgularını yorumla.
Yavaş eksene paralelken sarı renk alan kristaller 'negatif çift kırılım' (monosodyum ürat) anlamına gelir.
Bu bulgu gut artriti için tanısal olup, mavi renk (pozitif çift kırılım) gösteren kalsiyum pirofosfat kristallerinden ayırımı sağlar.
3
Komorbiditelere göre tedavi seçeneğini belirle.
Evre 44 KBY (eGFR:28eGFR: 28) varlığında NSAİİ'ler kontrendikedir, kolşisin ise ciddi toksisite riski taşır.
Kontrendikasyonların varlığında sistemik veya intraartiküler kortikosteroidler en güvenli ve etkili akut tedavi seçeneğidir.

Key Concept

Gut Artriti Tanı ve Tedavi Yönetimi
Estimated Time:2m 0s
Question 51Question →

6262 yaşında erkek hasta, son bir yılda üç kez tekrarlayan, sağ ayak başparmağında ani başlayan şiddetli ağrı, kızarıklık ve şişlik (podagra) atakları nedeniyle başvuruyor. Özgeçmişinde 1010 yıldır ülseratif kolit tanısı mevcut olup son 22 yıldır 100100 mg/gün azatioprin tedavisi ile remisyondadır. Fizik muayenesinde eklemleri doğal, laboratuvar incelemesinde serum ürik asit düzeyi 9.89.8 mg/dL, kreatinin 1.01.0 mg/dL saptanıyor. Hastaya interkritik dönemde ürat düşürücü tedavi planlanıyor. Bu hastada azatioprin ile olan ciddi ilaç etkileşimi nedeniyle kemik iliği toksisitesi riski yaratan ve kullanımı kontrendike olan ilaç aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Allopurinol

Answer

Azatioprin ile ölümcül kemik iliği baskılanmasına yol açabilecek ilaç etkileşimi nedeniyle Allopurinol kullanımı kontrendikedir.
Doğru cevap Allopurinol'dür. Azatioprin, vücutta aktif formu olan 6-merkaptopürine (6-MP) dönüşür. 6-MP'nin inaktivasyon yollarından biri ksantin oksidaz (XO) enzimidir. Allopurinol bir XO inhibitörüdür. Allopurinol kullanıldığında 6-MP inaktive edilemez, plazma düzeyleri dramatik şekilde yükselir ve bu durum hayatı tehdit eden kemik iliği süpresyonuna (pansitopeni) neden olur.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın mevcut tedavisi ve yeni planlanan tedavi gereksinimi belirlenir.
Hasta ülseratif kolit nedeniyle azatioprin kullanmaktadır ve kronik gut yönetimi için ürat düşürücü tedaviye ihtiyaç duymaktadır.
Azatioprin ve gut ilaçları arasındaki metabolik yolakların çakışması klinik önem taşır.
2
Azatioprin ve 6-merkaptopürin (6-MP) metabolizması gözden geçirilir.
Azatioprin vücutta 6-MP'ye dönüşür; 6-MP ise ksantin oksidaz (XO) enzimi aracılığıyla inaktif metabolitlerine ayrılır.
XO enziminin bu yolaktaki kritik rolü, etkileşimin temelidir.
3
Gut ilaçlarının bu enzim üzerindeki etkisi değerlendirilir.
Allopurinol ve Febuksostat birer XO inhibitörüdür.
XO inhibe edildiğinde 6-MP inaktive edilemez ve kanda birikerek kemik iliği için toksik düzeylere ulaşır.

Key Concept

Allopurinol gibi ksantin oksidaz inhibitörleri, azatioprin veya 6-merkaptopürin kullanan hastalarda ciddi pansitopeni riski nedeniyle kontrendikedir.

Practice More

Azatioprin kullanan bir hastada gut gelişirse, ürat düşürücü olarak ürikozürikler (eğer böbrek fonksiyonu normalse) veya XO inhibitörü olmayan diğer seçenekler düşünülmelidir.
Estimated Time:1m 30s
PreviousPage 3 / 3
Kristal Artropatileri Practice Questions — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Page 3 | Examkin