yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık hafta önce geçirdiği döküntülü bir viral enfeksiyonun ardından ani gelişen baş ağrısı, letarji ve ataksi şikayetleriyle getirilmiştir. Çekilen kranial MR'da beyaz cevherde yaygın, simetrik olmayan sinyal değişiklikleri saptanmıştır. Beyin dokusunun histopatolojik incelemesinde venüllerin çevresinde miyelin kaybı olan 'manşet' tarzında alanlar ve bu alanlarda yoğun lenfositik infiltrasyonu izlenmiş, aksonların ise büyük oranda korunduğu görülmüştür. Hastalığın monofazik bir klinik seyir izlediği bilindiğine göre, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Akut dissemine ensefalomiyelitCevap
- BMultipl skleroz
- CProgresif multifokal lökoensefalopati
- DNöromiyelitis optika
- ESantral pontin miyelinoliz
Cevap
Histopatolojisinde perivenüler manşet tarzında demiyelinizasyon odakları izlenen ve monofazik klinik seyir gösteren tablo Akut Dissemine Ensefalomiyelit (ADEM)'dir.
Akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM), döküntülü viral enfeksiyonlar (kızamık, suçiçeği vb.) veya aşılamadan - hafta sonra gelişen, perivenüler yerleşimli demiyelinizasyon odakları (perivenüler manşetler) ve yoğun mononükleer hücre infiltrasyonu ile karakterize bir hastalıktır. Bu tablonun en belirgin özelliği monofazik (tek ataklık) klinik seyir göstermesidir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM), tipik olarak viral enfeksiyonları takiben gelişen, perivenüler 'manşet' tarzı demiyelinizasyon odakları ile karakterize, monofazik bir otoimmün santral sinir sistemi hastalığıdır.
Tahmini Süre:1m 30s