Examkin

Soru

Zorluk: OrtaDemiyelinizan Hastalıklar

Santral sinir sisteminin beyaz cevher hastalıkları; miyelin kılıfının normal oluşumunun genetik veya metabolik nedenlerle bozulduğu 'dismiyelinizan' hastalıklar ve normal oluşmuş miyelinin sonradan yıkıma uğradığı 'demiyelinizan' hastalıklar olarak iki ana gruba ayrılır. Buna göre, aşağıdakilerden hangisi bir 'dismiyelinizan' (lökodistrofi) hastalık örneğidir?

  1. Metakromatik lökodistrofiCevap
  2. B
    Multipl skleroz
  3. C
    Nöromiyelitis optika
  4. D
    Progresif multifokal lökoensefalopati
  5. E
    Akut disemine ensefalomiyelit

Cevap

Metakromatik lökodistrofi, miyelin kılıfının yapımındaki genetik bir kusura bağlı olarak gelişen dismiyelinizan bir hastalıktır.
Metakromatik lökodistrofi, lizozomal bir enzim olan arilsülfataz A eksikliği sonucu sülfatidlerin birikmesiyle karakterizedir. Bu genetik bozukluk miyelinin normal gelişimini engellediği için 'dismiyelinizan' bir hastalık (lökodistrofi) olarak sınıflandırılır.

Adım Adım Çözüm

1
Beyaz cevher hastalıklarının temel patofizyolojisini tanımlayın.
Hastalıklar miyelin kılıfının hatalı yapımı (dismiyelinizasyon) veya yıkımı (demiyelinizasyon) olarak ayrılır.
Hastalıkların etiyolojik ve morfolojik sınıflandırmasını yapabilmek için gereklidir.
2
Seçeneklerdeki hastalıkların mekanizmalarını değerlendirin.
Multipl skleroz, Nöromiyelitis optika, PML ve ADEM sonradan gelişen 'demiyelinizan' süreçlerdir; Metakromatik lökodistrofi ise genetik bir 'dismiyelinizan' süreçtir.
Lökodistrofilerin (dismiyelinizan) primer demiyelinizan hastalıklardan farkını ayırt etmek gerekir.

Anahtar Kavram

Dismiyelinizan hastalıklar (lökodistrofiler), genetik mutasyonlar nedeniyle miyelinin normal olarak üretilememesi veya turnover'ının bozulmasıyla karakterizedir.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla

Konular

Demiyelinizan Hastalıklar

Bu konudan daha fazla soru