Sinir Sistemi Patolojisi

78 yaşında kadın hasta, son birkaç yıldır ilerleyen kognitif fonksiyonlarda gerileme, yakın geçmişteki olayları hatırlayamama ve kelime bulmada zorluk şikayetleriyle getirilmiştir. Yapılan nöropatolojik incelemede serebral kortekste nöron kaybı, reaktif gliozis ve hipokampal piramidal nöronların sitoplazmasında gümüş boyaları ile belirginleşen iplikçik yumakları (nörofibriler yumaklar) izlenmiştir. Bu hastada saptanan intrasitoplazmik inklüzyonların temel bileşeni aşağıdakilerden hangisidir?

Serebellar tonsillerin foramen magnumdan aşağıya doğru itilmesiyle karakterize olan ve beyin sapındaki hayati merkezlerin basısına bağlı olarak ani solunum ve dolaşım durmasına yol açabilen herniasyon tipi aşağıdakilerden hangisidir?

$55$ yaşında, kronik alkol kullanımı öyküsü olan ve beyin atrofisi saptanan bir erkek hasta, son $48$ saat içinde gelişen hafif konfüzyon ve dengesizlik şikayetleriyle acil servise getirilmiştir. Yakınlarından hastanın birkaç gün önce basit bir düşme sonrası başını hafifçe çarptığı öğrenilmiştir. Kraniyal bilgisayarlı tomografide (BT) sol serebral hemisfer boyunca uzanan, kraniyal sütür hatlarını geçen, beyin konveksitesine paralel, yarım ay (hilal) şeklinde hiperdens bir koleksiyon saptanmıştır. Bu hastada izlenen klinik ve radyolojik tabloya neden olan en olası vasküler hasar aşağıdakilerden hangisidir?

$48$ yaşında kadın hasta, her iki elinde ilerleyici güçsüzlük ve kaslarda seyirme şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede dilde fasikülasyonlar, ekstremitelerde kas atrofisi ve hiperrefleksi saptanıyor. Hastanın babasının da benzer semptomlarla $50$ yaşında vefat ettiği öğreniliyor. Yapılan otopside medulla spinalis ön boynuz motor nöronlarında belirgin kayıp ve kalan nöronların sitoplazmasında eosinofilik "Bunina cisimcikleri" izleniyor. Ancak yapılan immünhistokimyasal çalışmalarda motor nöronlarda $TDP-43$ birikimi saptanmıyor.

Bu hasta için en olası genetik mutasyon aşağıdakilerden hangisidir?

Yedi yaşında bir erkek çocuk, son aylarda gelişen dikkat dağınıklığı, okul başarısında belirgin düşüş ve davranış değişiklikleri şikayetleriyle çocuk polikliniğine getiriliyor. Fizik muayenesinde deri ve mukozalarda yaygın hiperpigmentasyon saptanıyor. Kraniyal MR görüntülemede oksipital loblardan öne doğru ilerleyen simetrik beyaz cevher tutulumu izleniyor. Laboratuvar incelemesinde plazma çok uzun zincirli yağ asitleri ($VLCFA$) düzeyinin anlamlı derecede arttığı belirleniyor.

Bu hastanın santral sinir sistemi lezyonlarında izlenmesi beklenen en karakteristik histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Santral sinir sisteminin beyaz cevher hastalıkları; miyelin kılıfının normal oluşumunun genetik veya metabolik nedenlerle bozulduğu 'dismiyelinizan' hastalıklar ve normal oluşmuş miyelinin sonradan yıkıma uğradığı 'demiyelinizan' hastalıklar olarak iki ana gruba ayrılır. Buna göre, aşağıdakilerden hangisi bir 'dismiyelinizan' (lökodistrofi) hastalık örneğidir?

Santral sinir sisteminde miyelin kılıfını etkileyen hastalıklar, patogenezlerine göre 'demiyelinizan' ve 'dismiyelinizan' (lökodistrofıler) olarak iki ana gruba ayrılır. Buna göre, dismiyelinizan hastalıkları demiyelinizan hastalıklardan ayıran temel patogenetik özellik aşağıdakilerden hangisidir?

$HIV$ pozitif bir hastada gelişen hemianopsi ve ilerleyici kognitif defisitler sonrası yapılan kraniyal $MR$ incelemesinde, serebral beyaz cevherde sınırları net seçilemeyen, multipl demyelinizasyon odakları saptanıyor. Beyin biyopsisinde aksonların nispeten korunduğu demiyelinizasyon alanlarının periferinde, nükleusları genişlemiş ve nükleer kromatini homojen "buzlu cam" görünümü almış oligodendrositler ile birlikte, hiperkromatik ve pleomorfik nükleuslu "atipik astrositler" izleniyor. Bu tablonun patogenezi ve etiyolojisi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$78$ yaşında kadın hasta, ani gelişen sol kol ve bacakta kuvvetsizlik ve görme bozukluğu ile acil servise getiriliyor. Kraniyal tomografide sağ oksipital lobda kortikal-subkortikal yerleşimli, parankim içine sınırlı (lobar) bir hematom saptanıyor. Hastanın özgeçmişinde hipertansiyon, diyabet veya travma öyküsü bulunmadığı, ancak son $2$ yıldır hafif kognitif gerileme olduğu öğreniliyor. Bu hastada izlenen vasküler patolojinin en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Multiple skleroz ($MS$) şüphesiyle takip edilen bir hastanın beyin dokusundan alınan biyopsi örneğinde; demiyelinizasyon odağında yoğun lipid yüklü makrofaj (Gitter hücreleri) infiltrasyonu, perivasküler lenfositik manşetlenme ve aksonların miyelin kaybına rağmen yapısal olarak büyük oranda korunduğu izlenmektedir. Bu histopatolojik görünüm, $MS$ plak gelişimindeki hangi evreyi en iyi tanımlar?

Santral sinir sisteminde ($SSS$) likefaksiyon nekrozu ile sonuçlanan bir iskemik hasar sonrası, organizasyon ve onarım sürecinde lezyonun çevresinde görülen; geniş, parlak eozinofilik sitoplazma ve eksantrik yerleşimli nükleus ile karakterize 'gemistositik' görünümlü hücreler aşağıdakilerden hangisinden köken alır?

Santral sinir sisteminin ($SSS$) parankimal hasara verdiği yanıt ve doku onarım mekanizmaları, diğer vücut dokularından belirgin farklılıklar gösterir. Bu süreçte rol oynayan hücresel komponentler ve bu komponentlerin rejeneratif kapasiteleri dikkate alındığında, aşağıdakilerden hangisi beklenen bir histopatolojik veya biyolojik bulgu değildir?

$54$ yaşında kadın hasta, son $2$ yıldır giderek belirginleşen kişilik değişiklikleri, sosyal uygunsuzluklar, empati kaybı ve konuşma bozukluğu şikayetleriyle polikliniğe getirilmiştir. Yapılan fizik muayenede frontal salınım bulguları saptanmıştır. Kranial MRG incelemesinde frontal ve temporal loblarda belirgin, "bıçak sırtı" görünümü veren girus atrofisi izlenmiştir. Mikroskobik incelemede, etkilenen bölgelerdeki nöronların sitoplazmasında çekirdeği belirgin şekilde kenara iten, gümüşleme (Bielschowsky) ile boyanan, yuvarlak ve keskin sınırlı inklüzyonlar gözlenmiştir. Bu hastadaki klinik ve patolojik bulgular dikkate alındığında, nöronal inklüzyonların moleküler yapısı hakkında aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Kuduz ($rabies$) şüpheli bir ısırılma öyküsü sonrası gelişen fatal ensefalit tablosunda; otopsi incelemesinde hipokampustaki piramidal nöronların veya serebellumdaki Purkinje hücrelerinin sitoplazmasında saptanan, patognomonik eozinofilik inklüzyon cisimciği aşağıdakilerden hangisidir?

$72$ yaşında erkek hasta, son $1$ yıldır giderek artan unutkanlık, canlı görsel hallüsinasyonlar ve hareketlerde yavaşlama şikayetleriyle getirilmiştir. Nörolojik muayenesinde hafif rijidite ve kognitif dalgalanmalar saptanan hastanın beyin biyopsisinde kortikal nöronlar içerisinde eozinofilik sitoplazmik inklüzyonlar izlenmektedir. Bu inklüzyonların yapısında bulunan temel protein aşağıdakilerden hangisidir?

Serebrovasküler bir olay sonrası oluşan serebral infarkt alanında, hasardan yaklaşık $1-2$ hafta sonra bölgenin çevresinde saptanan, bol eozinofilik sitoplazmalı ve ekzantrik nükleuslu reaktif hücreler aşağıdakilerden hangisidir?

60 yaşında hipertansif bir erkek hasta, sağ bazal ganglia bölgesindeki masif intraserebral kanama nedeniyle yoğun bakıma yatırılıyor. Başlangıçta stuporöz olan hastanın pupilleri bilateral $2 \text{ mm}$ ve ışığa orta derecede reaktif olarak saptanıyor. Takibinin 4. saatinde derin komaya giren hastada pupillerin bilateral $5 \text{ mm}$ ve ışığa fiks (hareketsiz) hale geldiği, ekstremitelerde deserebre postürü geliştiği gözleniyor. Bu hastadaki nörolojik kötüleşme ve pupiller bulguların progresyonundan sorumlu olan temel mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Fizik muayenesinde siklopi, hipotelorizm ve orta hat yarık dudak-damak saptanan bir yenidoğanda yapılan kraniyal MRG'de; telensefalonun iki hemisfer şeklinde ayrılmadığı ve orta hatta tek bir ventriküler boşluk (monoventrikül) olduğu izlenmiştir. Bu bebekte izlenen santral sinir sistemi malformasyonu aşağıdakilerden hangisidir?

Serebral hemisferlerde yer kaplayan kitlelerin etkisiyle singulat girusun falks serebri altından karşı tarafa doğru yer değiştirmesiyle karakterize herniasyon tipi aşağıdakilerden hangisidir?

Santral sinir sisteminde (SSS) geri dönüşümsüz parankimal hasar sonrası izlenen onarım süreci, konnektif doku organlarındaki skar oluşumundan farklı olarak fibroblastik proliferasyondan ziyade reaktif gliozis ile karakterizedir. Bu sürecin intermediate (ara) evresinde görülen ve reaktif değişimlerin tipik bir göstergesi olan gemistositik astrositler ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?