Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorGastrik Lenfoma ve GIST

4747 yaşında kadın hasta, son 22 aydır devam eden karın üst bölgesinde dolgunluk ve hafif ağrı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde epigastrik bölgede derin palpasyonla ele gelen kitle saptanıyor. Üst GİS endoskopisinde mide korpusunda mukoza üzerinde ülserasyon bulunmayan, lümene doğru büyümüş submukozal bir lezyon izleniyor. Endoskopik USG'de (EUS) lezyonun muskularis propria tabakasından köken aldığı ve 4.84.8 cm çapında olduğu görülüyor. EUS eşliğinde yapılan ince iğne aspirasyon biyopsisinde iğsi (spindle) hücreli tümör izleniyor; immünohistokimyasal (İHK) boyamada CD117 (c-kit) ve DOG-1 pozitif, S100 ve Desmin negatif saptanıyor. Bu hasta için en uygun cerrahi yaklaşım ve patolojik özelliklerle ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Tümör psödokapsülünün rüptüre edilmemesine özen gösterilerek, mikroskobik negatif cerrahi sınır (R0) sağlanacak şekilde bir kama (wedge) rezeksiyon uygulanması en uygun yaklaşımdır.Cevap
  2. B
    Mide adenokarsinomu cerrahi prensiplerine uygun olarak, lezyonun 55 cm proksimalinden cerrahi sınır içeren subtotal gastrektomi ve D2 lenfadenektomi uygulanmalıdır.
  3. C
    Lezyonun benign karakterli bir leiomyom olma ihtimali nedeniyle, lümene veya dışarıya doğru yapılacak basit bir enükleasyon işlemi tedavi için yeterlidir.
  4. D
    İHK'da S100 negatifliği lezyonun gastrik schwannoma olduğunu kanıtladığından, malignite potansiyeli çok düşüktür ve cerrahi yerine yakın EUS takibi önerilmelidir.
  5. E
    Lezyonun gastrik lenfoma (MALToma) olma olasılığına yönelik olarak, cerrahi öncesinde mutlaka H. pylori eradikasyon tedavisi uygulanmalı ve yanıt endoskopik olarak değerlendirilmelidir.

Cevap

Gastrointestinal Stromal Tümör (GIST) tanısı konulan bu hastada, tümör psödokapsülünü zedelemeden yapılacak R0 kama (wedge) rezeksiyon en uygun cerrahi yaklaşımdır.
Verilen klinik ve immünohistokimyasal bulgular (CD117 ve DOG-1 pozitifliği) Gastrointestinal Stromal Tümörü (GIST) işaret etmektedir. GIST cerrahisinde lenfatik yayılım nadir olduğu için lenfadenektomiye gerek yoktur; tümör psödokapsülünün bütünlüğü korunarak mikroskobik negatif sınırla (R0) kama rezeksiyon yapılması standart ve küratif yaklaşımdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve endoskopik bulguların değerlendirilmesi.
Midenin muskularis propria tabakasından köken alan submukozal lezyon, mezenşimal kökenli bir tümörü düşündürür.
EUS bulguları ve lezyonun tabakası ayırıcı tanıda (GIST, leiomyom, schwannoma) kritiktir.
2
İmmünohistokimyasal belirteçlerin analizi.
CD117 (+) ve DOG-1 (+) olması GIST tanısı için patognomoniktir. S100 (-) ve Desmin (-) olması ayırıcı tanıdaki schwannoma ve leiomyomu dışlar.
Kesin tanı patolojik inceleme ve immün boyama ile konur.
3
Cerrahi stratejinin belirlenmesi.
GIST lenf nodu metastazı yapma eğiliminde değildir (istisnalar hariç), bu nedenle geniş lenf nodu diseksiyonu (D2) gerekmez.
Tümörün biyolojik davranışı cerrahinin genişliğini belirler.
4
Cerrahi teknik detayların planlanması.
Psödokapsül rüptürü peritoneal ekime yol açabileceği için tümör bütünlüğü korunarak R0 rezeksiyon hedeflenir.
GIST cerrahisinde kür oranını en çok etkileyen faktörlerden biri tümör rüptüründen kaçınılmasıdır.

Anahtar Kavram

Gastrik GIST'lerde tanısal immünohistokimyasal profil (CD117, DOG-1) ve lenfadenektomi gerektirmeyen kama (wedge) rezeksiyon prensibi.
Bu soruyu puanla

Konular

Gastrik Lenfoma ve GIST

Bu konudan daha fazla soru