Soru

Zorluk: OrtaDemiyelinizan Hastalıklar

Genellikle viral bir enfeksiyonu veya aşılamayı takiben ortaya çıkan, santral sinir sisteminde küçük venlerin çevresinde inflamatuar hücre birikimi ve 'manşet' tarzında perivenüler demiyelinizasyon alanları ile karakterize olan monofazik hastalık aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Akut dissemine ensefalomiyelitCevap
  2. B
    Multipl skleroz
  3. C
    Progresif multifokal lökoensefalopati
  4. D
    Metakromatik lökodistrofi
  5. E
    Santral pontin miyelinolizis

Cevap

Akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM), post-enfeksiyöz veya post-vaksinasyon döneminde gelişen, perivenüler inflamasyon ve demiyelinizasyon ile karakterize monofazik bir hastalıktır.
Akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM), genellikle çocuklarda viral bir üst solunum yolu enfeksiyonu veya aşılamadan günler/haftalar sonra ortaya çıkan, Tip 4 hipersensitivite reaksiyonu benzeri bir immün mekanizmayla seyreden demiyelinizan bir hastalıktır. Histopatolojisinde, beyin ve omurilikteki küçük venüllerin çevresinde lenfosit ve makrofajlardan oluşan 'manşet' tarzı infiltrasyon ve bu damarların hemen komşuluğundaki miyelin kılıflarının kaybı (perivenüler demiyelinizasyon) görülür.

Adım Adım Çözüm

1
Etiyolojik ipucunu değerlendir.
Hastalığın viral enfeksiyon veya aşılama sonrası geliştiği saptandı.
ADEM ve Akut Nekrotizan Hemorajik Ensefalomiyelit (ANHE) tipik olarak bir tetikleyici sonrası immün aracılı gelişir.
2
Histopatolojik patern analizi yap.
Perivenüler yerleşimli inflamatuar manşet ve miyelin kaybı saptandı.
Bu patern, MS'in geniş plaklarından farklı olarak ADEM için patognomonik bir morfolojik özelliktir.
3
Klinik seyri karşılaştır.
Hastalığın monofazik olduğu belirlendi.
MS gibi kronik-tekrarlayıcı hastalıkları dışlamak için 'monofazik' ifadesi kritiktir.

Anahtar Kavram

ADEM'in karakteristik morfolojik bulgusu perivenüler (venül çevresi) inflamasyon ve miyelin kaybıdır.

Daha Fazla Pratik

ADEM'in daha şiddetli ve hemorajik formu olan Weston-Hurst hastalığını (Akut Nekrotizan Hemorajik Ensefalomiyelit) inceleyiniz.
Tahmini Süre:50s
Bu soruyu puanla