Examkin

Soru

Zorluk: OrtaBağırsak Anomalileri ve Tıkanıklıkları

Doğumdan sonraki ilk 4848 saat içerisinde mekonyum çıkışı olmayan, karın şişliği ve safralı kusma şikayetleri olan 33 günlük bir erkek bebekte yapılan fizik muayenede belirgin batın distansiyonu saptanıyor. Rektal tuşede ampullanın boş olduğu görülüyor ve parmak geri çekildiğinde gaita ve gazın fışkırır tarzda boşaldığı (patlama bulgusu) gözleniyor. Bu hasta için en olası tanıda kesin tanı koydurucu (altın standart) yöntem aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Rektal biyopsiCevap
  2. B
    Baryumlu kolon grafisi
  3. C
    Anorektal manometri
  4. D
    Ter testi
  5. E
    Üst gastrointestinal sistem pasaj grafisi

Cevap

Hirschsprung hastalığı şüphesi olan bir yenidoğanda kesin tanı koydurucu altın standart yöntem rektal biyopsidir.
Hirschsprung hastalığında nöral krista hücrelerinin distal kolona göçünün durması sonucu submukozal ve miyenterik pleksuslarda gangliyon hücreleri bulunmaz. Rektal biyopsi ile bu aganglionozisin histopatolojik olarak kanıtlanması kesin tanı yöntemidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz etme
Gecikmiş mekonyum çıkışı, distansiyon ve patlama bulgusu (blast sign) Hirschsprung hastalığını düşündürür.
Yenidoğan dönemindeki distal bağırsak tıkanıklıklarının en önemli nedenlerinden biri aganglionik megakolondur.
2
Ayırıcı tanı yapma
Mekonyum ileusu, malrotasyon ve bağırsak atrezileri elenmelidir.
Klinik bulgular (boş ampulla ve patlama bulgusu) spesifik olarak Hirschsprung lehinedir.
3
Altın standart testi belirleme
Rektal emme veya tam kat biyopsi ile gangliyon hücrelerinin yokluğu ve asetilkolinesteraz artışının gösterilmesi.
Histopatolojik kanıt kesin tanı için zorunludur.

Anahtar Kavram

Hirschsprung Hastalığı (Aganglionik Megakolon) Tanısı

Alternatif Yöntem

Klinik pratikte rektal emme (suction) biyopsisi, anestezi gerektirmemesi nedeniyle ilk tercih edilen yöntemdir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Bağırsak Anomalileri ve Tıkanıklıkları

Bu konudan daha fazla soru