Doğum öncesi takiplerinde polihidramnios saptanan ve haftalık doğan günlük kız bebekte, ilk beslenmesini takiben fışkırır tarzda safralı kusma gelişmiştir. Fizik muayenesinde üst batında hafif dolgunluk dışında distansiyon saptanmayan ve henüz mekonyum çıkarmamış olan bebeğin çekilen ayakta direkt batın grafisinde 'çift hava kabarcığı' (double bubble) görünümü saptanırken distal intestinal segmentlerde gaz izlenmemiştir. Bu hastadaki patolojinin temelinde yatan en olası embriyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?
- Duodenal lümenin rekanalizasyonunda kusurCevap
- Bİntrauterin mezenterik vasküler kaza
- CNöral krista hücrelerinin göçünde yetersizlik
- DPilorik kanal düz kaslarında hipertrofi
- EOrta bağırsağın rotasyon ve fiksasyon hatası
Cevap
Duodenal lümenin rekanalizasyonunda kusur
Vakadaki polihidramnios öyküsü, ilk saatte başlayan safralı kusma ve radyografideki 'çift hava kabarcığı' görünümü duodenal atrezi tanısını koydurur. Duodenal atrezi, embriyolojik hayatın haftalarında duodenumun lümenleşmesini sağlayan rekanalizasyon sürecinin başarısız olması sonucu gelişir. Bu hastaların yaklaşık 'unda Down sendromu eşlik eder.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Duodenal atrezi ve rekanalizasyon kusuru
Daha Fazla Pratik
Duodenal atrezili hastalarda Down sendromu dışında eşlik edebilecek kardiyak anomalileri (VSD, ASD) gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s