Examkin

Soru

Zorluk: OrtaKompleman Sistemi

Tekrarlayan NeisseriaNeisseria meningitidismeningitidis menenjiti ve sepsis atakları nedeniyle immunolojik değerlendirmeye alınan 19 yaşındaki bir erkek hastada; kompleman sisteminin hem klasik hem de alternatif yolak hemolitik aktiviteleri (CH50CH50 ve AH50AH50) anlamlı derecede düşük bulunurken, C3C3 ve C4C4 düzeyleri referans aralıkta saptanmıştır. Bu hastada aşağıdaki kompleman bileşenlerinden hangisinin eksikliği en olasıdır?

  1. A
    C1q
  2. B
    C2
  3. C
    Faktör D
  4. C8Cevap
  5. E
    Faktör I

Cevap

Terminal kompleman bileşenlerinden biri olan C8 eksikliği, hem klasik hem de alternatif yolak fonksiyonlarını bozarken C3 düzeyini normal bırakır.
Kompleman sisteminde hem klasik (CH50CH50) hem de alternatif (AH50AH50) yolak fonksiyonlarının bozuk olması, her iki yolağın ortak birleşeni olan C3C3 veya terminal kompleman bileşenleri (C5C5-C9C9, Membran Atak Kompleksi - MAC) eksikliğini işaret eder. Hastada C3C3 düzeyinin normal olarak bildirilmesi, eksikliğin C3C3 düzeyini etkilemeyen terminal bileşenlerde (C8 gibi) olduğunu kesinleştirir. Terminal bileşen eksiklikleri, tıbbi literatürde karakteristik olarak tekrarlayan invaziv NeisseriaNeisseria enfeksiyonları ile ilişkilendirilmiştir.

Adım Adım Çözüm

1
Hemoliz testlerini (CH50CH50 ve AH50AH50) değerlendir
Her iki testin de düşük olması, her iki yolağın ortak olduğu noktada (C3 veya terminal MAC kompleksi) bir sorun olduğunu gösterir.
Klasik ve alternatif yolaklar terminal aşamada (C5-C9) birleşir.
2
Erken bileşen düzeylerini (C3C3 ve C4C4) kontrol et
C3C3 ve C4C4 düzeylerinin normal olması, sorunun bu bileşenlerin downstream (aşağı) kısmında olduğunu kanıtlar.
Eğer eksiklik C3'te veya C3 tüketimine yol açan bir düzenleyici proteinde olsaydı, C3C3 düzeyi düşük çıkardı.
3
Klinik veriyi (Neisseria enfeksiyonu) entegre et
Terminal kompleman bileşenleri (MAC: C5, C6, C7, C8, C9) eksikliği, Neisseria cinsi bakterilere karşı immün savunmada kritik olan bakterisidal aktiviteyi bozar.
MAC kompleksi, özellikle ince hücre duvarına sahip Neisseria türlerinin lizisi için hayati önem taşır.

Anahtar Kavram

Kompleman Fonksiyonel Testlerinin Yorumlanması ve MAC Eksikliği
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Kompleman Sistemi

Bu konudan daha fazla soru