Soru

Zorluk: OrtaKompleman Sistemi

Kompleman sisteminin aktivasyon yolakları (klasik, lektin, alternatif) ve bu sistemin regülasyonu ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Klasik ve lektin yolaklarının aktivasyonu için antijen-antikor komplekslerinin (IgM veya IgG) oluşması zorunludur.
  2. C4b2aC4b2a kompleksi hem klasik hem de lektin yolağında ortak C3C3 konvertaz enzim yapısı olarak görev yapar.Cevap
  3. C
    CD59CD59 (protektin), membrana bağlanan C3bC3b moleküllerini inaktive ederek C3C3 konvertaz oluşumunu engeller.
  4. D
    Faktör HH, klasik yolak aktivasyonunda C4bC4b üzerine etki ederek sistemin aşırı çalışmasını önleyen temel plazma proteinidir.
  5. E
    SS proteini (vitronektin), alternatif yolak aktivasyonu sırasında C3bC3b ile Faktör BB arasındaki bağı stabilize ederek aktivasyonu artırır.

Cevap

C4b2aC4b2a kompleksi hem klasik hem de lektin yolağında ortak C3C3 konvertaz enzim yapısı olarak görev yapar.
Hem klasik yolak (C1 aracılı) hem de lektin yolağı (MBL/MASP aracılı) aktivasyonu takiben C4 ve C2 molekülleri parçalanır. Bu parçalanma sonucunda oluşan C4bC4b ve 2a2a fragmanları birleşerek C4b2aC4b2a (C3 konvertaz) enzim kompleksini oluşturur. Bu nokta, her iki yolağın metabolik olarak birleştiği ilk ortak basamaktır.

Adım Adım Çözüm

1
Aktivasyon yolaklarının başlangıç mekanizmalarını karşılaştır.
Klasik yolak antikor bağımlıyken (C1q), Lektin (MBL) ve Alternatif yolaklar antikor bağımsızdır.
Yolakların ayrımını yapmak için tetikleyici moleküllerin bilinmesi gerekir.
2
Yolakların kullandığı ara bileşenleri analiz et.
Klasik ve Lektin yolakları C4 ve C2'yi kullanır; Alternatif yolak ise Faktör B ve D'yi kullanır.
Konvertaz enzimlerinin yapısını belirlemek için hangi proteinlerin parçalandığı önemlidir.
3
C3C3 konvertaz yapılarını karşılaştır.
Klasik/Lektin: C4b2aC4b2a, Alternatif: C3bBbC3bBb.
Yolakların nerede birleştiğini ve hangi enzimlerin ortak olduğunu belirlemek soruyu çözer.
4
Regülatör proteinlerin görevlerini kontrol et.
CD59 ve S proteini terminal fazı (MAC); Faktör H ve C4BP ise erken fazı (konvertazlar) denetler.
İnhibitörlerin etki ettiği basamaklar spesifiktir ve birbiriyle karıştırılmamalıdır.

Anahtar Kavram

Kompleman aktivasyon yolaklarının (Klasik ve Lektin) C3 konvertaz aşamasında ortak bileşenler (C4b2aC4b2a) üzerinden birleşmesi.

Daha Fazla Pratik

Faktör H ve Faktör I eksikliklerinde neden C3 düzeylerinin tükendiğini ve bunun klinik sonuçlarını inceleyiniz.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla