Examkin

Soru

Zorluk: OrtaKompleman Sistemi

Kompleman sisteminin düzenlenmesinde görev alan proteinler ve etkiledikleri basamaklar düşünüldüğünde; hem klasik yolaktaki C1rC1r ve C1sC1s serin proteazlarını hem de lektin yolaktaki MASP−2MASP-2 enzimini bağlayarak inaktive eden, eksikliğinde herediter anjioödem tablosu gelişen regülatör protein aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Faktör HH
  2. C1C1 inhibitörü (C1−INHC1-INH)Cevap
  3. C
    Faktör II
  4. D
    CD55CD55 (Bozunma hızlandırıcı faktör - DAFDAF)
  5. E
    SS proteini (Vitronektin)

Cevap

C1C1 inhibitörü (C1−INHC1-INH), hem klasik hem de lektin yolaklarının başlangıç enzimlerini inhibe ederek kontrolsüz kompleman aktivasyonunu önleyen kritik bir regülatör proteindir.
Doğru yanıt olan seçenek, klasik yolaktaki C1rC1r, C1sC1s ve lektin yolaktaki MASP−1MASP-1, MASP−2MASP-2 enzimlerini inhibe eden temel plazma proteinini belirtmektedir. Bu proteinin eksikliği, klasik yolağın kontrolsüz aktivasyonuna ve buna ikincil olarak vazoaktif peptidlerin (özellikle bradikinin) artışına bağlı herediter anjioödem tablosuna neden olur.

Adım Adım Çözüm

1
Klasik ve lektin yolaklarının başlangıç enzimlerini belirle.
Klasik yolakta C1rC1r ve C1sC1s; lektin yolakta MASP−1MASP-1 ve MASP−2MASP-2 enzimleridir.
Soruda istenen inhibitörün hedeflediği enzimler bunlardır.
2
Bu enzimleri ortaklaşa inhibe eden regülatörü tanımla.
C1C1 inhibitörü (C1−INHC1-INH), bir serpin (serin proteaz inhibitörü) olarak bu enzimlere kovalent bağlanarak onları inaktive eder.
C1−INHC1-INH, kompleman sisteminin erken fazlarını kontrol eden en önemli plazma proteinidir.
3
Klinik korelasyonu doğrula.
C1−INHC1-INH eksikliğinde C1C1 aktivasyonu baskılanamaz; bu durum aşırı bradikinin üretimine ve klinik olarak herediter anjioödeme yol açar.
Herediter anjioödem, bu proteinin eksikliği veya fonksiyon bozukluğu ile karakterize tipik bir tablodur.

Anahtar Kavram

C1C1 inhibitörü (C1−INHC1-INH), klasik ve lektin yolaklarını en üst basamakta baskılayan plazma düzenleyicisidir.
Bu soruyu puanla

Konular

Kompleman Sistemi

Bu konudan daha fazla soru