Examkin

Soru

Zorluk: OrtaÜre Döngüsü ve Hiperamonemiler

Amino asit katabolizması sonucu oluşan amonyağın üreye dönüştürülmesi sürecinde, "Krebs bisikleti" (shuttle) olarak bilinen mekanizma ile üre döngüsü ve sitrik asit döngüsü arasında bağlantı kurulur. Bu bağlantı noktasında görev alan fumarat molekülünün metabolik akıbeti ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Sitosolik enzimler aracılığıyla malat ve oksaloasetat üzerinden aspartata dönüştürülerek döngüye azot taşıyıcısı olarak geri dönebilir.Cevap
  2. B
    Mitokondriyal matrise doğrudan taşınarak sitrik asit döngüsünde süksinat dehidrogenaz enzimi için ana substrat olarak görev yapar.
  3. C
    Karbamoil fosfat sentetaz I (CPS-I) enziminin zorunlu allosterik aktivatörü olan N-asetilglutamat sentezini uyarır.
  4. D
    Sitosolde doğrudan üre ve ornitine parçalanarak üre döngüsünün son basamağını katalizleyen enzim için substrat oluşturur.

Cevap

Fumaratın sitosolik enzimler (fumaraz, malat dehidrogenaz) ve transaminasyon (AST) aracılığıyla tekrar aspartata dönüşerek üre döngüsüne geri kazandırılması doğru cevaptır.
Sitosolde oluşan fumarat, sitosolik fumaraz ile malata ve sitosolik malat dehidrogenaz ile oksaloasetata dönüştürülür. Oksaloasetat ise transaminasyon reaksiyonu ile aspartat oluşturur. Bu aspartat, üre döngüsünün bir sonraki turunda ikinci azot atomunu sağlamak üzere tekrar kullanılır. Bu sürece üre döngüsü ve TCA döngüsü arasındaki bağlantı nedeniyle 'Krebs bisikleti' denir.

Adım Adım Çözüm

1
Arjinosüksinatın parçalanma ürünlerini belirle.
Arjinosüksinat lyaz enzimi ile sitosolde arjinin ve fumarat oluşur.
Üre döngüsünün dördüncü basamağında karbon iskeletinin ayrılması gerekir.
2
Sitosolik fumaratın dönüşüm yolunu takip et.
Fumarat →\rightarrow Malat →\rightarrow Oksaloasetat dönüşümü gerçekleşir.
Sitosolik fumaraz ve malat dehidrogenaz enzimleri bu ara basamakları sağlar.
3
Azot taşıyıcısının yeniden sentezini açıkla.
Oksaloasetat, aspartat aminotransferaz (AST) ile aspartata dönüşür.
Aspartat, üre döngüsünün ikinci azot kaynağı olarak sitrüllin ile birleşmek üzere döngüye geri döner.

Anahtar Kavram

Krebs Bisikleti (Urea-TCA Link)

İpuçları

1
Üre döngüsünde aspartatın amino grubunu verdikten sonra kalan karbon iskeletini düşünün.
2
Fumaratın glukoneogenez veya aspartat sentezi için hangi ara basamaklardan (malat, oksaloasetat) geçtiğini hatırlayın.
3
Bu mekanizma ürenin ikinci azotunun sürekli döngüye geri kazandırılmasını sağlar.

Daha Fazla Pratik

Arjinosüksinat lyaz eksikliğinde neden arjininin esansiyel hale geldiğini ve fumarat eksikliğinin metabolik etkilerini inceleyin.

Alternatif Yöntem

Fumaratın TCA döngüsü ara ürünü olması nedeniyle, sitosolik malatın mitokondriye girerek oksaloasetat üzerinden aspartata dönüşebileceği 'malat-aspartat mekiği' ile benzerliğini kurarak da sonuca varılabilir.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla

Konular

Üre Döngüsü ve Hiperamonemiler

Bu konudan daha fazla soru