Examkin

Soru

Zorluk: KolayÜre Döngüsü ve Hiperamonemiler

Üre döngüsünün hız kısıtlayıcı basamağını katalizleyen ve karaciğer hücrelerinin mitokondriyal matriksinde yerleşmiş olan Karbamoil Fosfat Sentetaz-I (CPS-I) enziminin mutlak (zorunlu) allosterik aktivatörü aşağıdakilerden hangisidir?

  1. N-asetilglutamatCevap
  2. B
    Glutamin
  3. C
    Piridoksal fosfat
  4. D
    Arjinin
  5. E
    Karbamoil fosfat

Cevap

Üre döngüsünün hız kısıtlayıcı enzimi olan Karbamoil Fosfat Sentetaz-I'in (CPS-I) zorunlu aktivatörü N-asetilglutamat molekülüdür.
N-asetilglutamat, üre döngüsünün başlangıç reaksiyonunu katalizleyen Karbamoil Fosfat Sentetaz-I (CPS-I) enzimine bağlanarak onu aktive eder. Bu molekülün sentezi Arjinin tarafından uyarılır, bu da yüksek proteinli beslenme sonrası üre döngüsünün hızlanmasını sağlar.

Adım Adım Çözüm

1
Üre döngüsünün ilk ve hız kısıtlayıcı enzimini belirleyin.
Bu enzim, mitokondride amonyaktan karbamoil fosfat sentezleyen Karbamoil Fosfat Sentetaz-I (CPS-I)'dir.
Döngünün kontrolü bu basamak üzerinden sağlanır.
2
Enzimin aktivasyon mekanizmasını hatırlayın.
CPS-I'in aktifleşebilmesi için yapısına N-asetilglutamatın (NAG) bağlanması mutlak şarttır.
NAG bağlanması, enzimde amonyak bağlama bölgesini ortaya çıkaran konformasyonel değişikliğe neden olur.

Anahtar Kavram

Üre döngüsünün regülasyonu ve N-asetilglutamatın (NAG) kritik rolü.

Daha Fazla Pratik

N-asetilglutamat sentetaz (NAGS) eksikliğinin, CPS-I eksikliği ile klinik olarak neden karıştığını araştırabilirsiniz.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla

Konular

Üre Döngüsü ve Hiperamonemiler

Bu konudan daha fazla soru