Protein alımını takiben letarji, kusma ve solunum alkalozu tablosuyla getirilen bir hastada plazma amonyak düzeyi çok yüksek bulunmuştur. Laboratuvar analizlerinde plazma sitrülin ve idrar orotik asit düzeylerinin oldukça düşük olduğu saptanmıştır. Bu hastada, üre döngüsünün hız kısıtlayıcı basamağını katalizleyen Karbamoil Fosfat Sentetaz I (CPS-I) enziminin yapısal olarak normal olduğu ancak zorunlu bir allosterik aktivatörünün sentezlenememesi nedeniyle aktive olamadığı belirlenmiştir.
Bahsedilen bu allosterik aktivatörün sentezinde kullanılan substratlardan biri ve bu sentez reaksiyonunu katalizleyen enzimin allosterik aktivatörü olan moleküller, aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?
- Glutamat ve ArjininCevap
- BAsetil-KoA ve Glutamat
- CAspartat ve Ornitin
- DGlutamin ve Arjinin
- EOrnitin ve Arjinin
Cevap
Glutamat ve Arjinin
Üre döngüsünün ilk ve hız kısıtlayıcı basamağı olan CPS-I, mitokondride gerçekleşir ve çalışmak için N-asetilglutamat'a (NAG) ihtiyaç duyar. NAG, mitokondride glutamat ve asetil-KoA'dan NAG sentetaz (NAGS) aracılığıyla sentezlenir. Bu reaksiyonun en önemli pozitif modülatörü (allosterik aktivatörü) ise arjinin amino asididir. Dolayısıyla doğru eşleşme glutamat (substrat) ve arjinindir (aktivatör).
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
N-asetilglutamat (NAG) regülasyonu ve NAGS eksikliği