Soru

Zorluk: OrtaParaneoplastik Sendromlar

66 yaşında erkek hasta, 5050 paket-yıl sigara öyküsü ile başvuruyor. Son bir haftadır giderek artan halsizlik, iştahsızlık, ağız kuruluğu ve günlük idrar miktarında belirgin artış tarifliyor. Akciğer grafisinde sol hiler bölgede 44 cm çapında kitle izleniyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde serum kalsiyum düzeyi 13.513.5 mg/dL (N: 8.510.58.5-10.5), serum fosfor düzeyi 2.22.2 mg/dL (N: 2.54.52.5-4.5) ve PTH düzeyi <5<5 pg/mL (N: 156515-65) olarak saptanıyor.

Bu hastada saptanan klinik ve laboratuvar bulguları eşliğinde, akciğerdeki kitlenin en olası histopatolojik tipi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Skuamöz (yassı) hücreli karsinomCevap
  2. B
    Küçük hücreli karsinom
  3. C
    Adenokarsinom
  4. D
    Büyük hücreli karsinom
  5. E
    Bronşiyal karsinoid tümör

Cevap

Hastanın klinik ve laboratuvar bulguları Skuamöz (yassı) hücreli karsinom ile uyumludur.
Doğru yanıt olan Skuamöz hücreli karsinom, humoral hiperkalseminin en sık nedenidir. Bu tümörlerden salgılanan PTHrP (Paratiroid hormon ilişkili protein), PTH reseptörlerini aktive ederek kemik yıkımını artırır ve böbrekten kalsiyum geri emilimini artırıp fosfor atılımını uyarır. Sonuçta yüksek kalsiyum ve düşük fosfor izlenirken, negatif geri bildirim nedeniyle gerçek PTH seviyeleri baskılanır. Klinik olarak dehidratasyon, poliüri (nefrojenik diyabetes insipidus benzeri etki) ve halsizlik görülür.

Adım Adım Çözüm

1
Elektrolit bozukluğunun belirlenmesi
Serum kalsiyumunun yüksek (13.513.5 mg/dL) ve fosforun düşük (2.22.2 mg/dL) olduğu saptandı.
Hiperkalsemi ve hipofosfatemi tablosu PTH etkisini veya PTH benzeri bir etkiyi düşündürür.
2
Paratiroid hormon (PTH) düzeyinin değerlendirilmesi
PTH düzeyi baskılanmış (<5<5 pg/mL) olarak bulundu.
PTH'nın düşük olması, hiperkalseminin primer hiperparatiroidizmden değil, paratiroid dışı bir kaynaktan (paraneoplastik süreç) kaynaklandığını kanıtlar.
3
Klinik-patolojik eşleştirme
Sigara içen bir hastada hiler kitle ve PTHrP aracılı humoral hiperkalsemi tablosu saptandı.
Akciğerin skuamöz hücreli karsinomu, PTHrP sekresyonuna bağlı Humoral Hiperkalsemi (HHM) yapan en tipik tümördür.

Anahtar Kavram

Paraneoplastik Humoral Hiperkalsemi (HHM) ve Skuamöz Hücreli Akciğer Kanseri İlişkisi
Bu soruyu puanla