Soru

Zorluk: OrtaParaneoplastik Sendromlar

Halsizlik ve bacaklarda güçsüzlük şikayetiyle başvuran 5959 yaşındaki erkek hastanın öyküsünden 4545 paket-yıl sigara içtiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 165/95165/95 mmHgmmHg ölçülüyor; ciltte yaygın hiperpigmentasyon ve proksimal kaslarda belirgin atrofi eşlik etmeyen güçsüzlük saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum potasyum düzeyi 2.62.6 mEq/LmEq/L, açlık kan şekeri 220220 mg/dLmg/dL ve venöz kan gazında pH:7.52pH: 7.52, HCO3:34HCO_3^-: 34 mEq/LmEq/L bulunuyor. Çekilen toraks tomografisinde sol hilusta mediastinal lenfadenopatilerin eşlik ettiği santral yerleşimli kitle saptanıyor. Bu hastada izlenen klinik ve laboratuvar bulgularına neden olan en olası tümör tipi ve paraneoplastik sendrom eşleşmesi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Küçük hücreli akciğer kanseri - Ektopik ACTH salınımıCevap
  2. B
    Yassı (skuamöz) hücreli akciğer kanseri - PTHrP salınımı
  3. C
    Adenokarsinom - Hipertrofik osteoartropati
  4. D
    Küçük hücreli akciğer kanseri - Lambert-Eaton miyastenik sendromu
  5. E
    Büyük hücreli akciğer kanseri - Jinekomasti

Cevap

En olası klinik tablo küçük hücreli akciğer kanserine bağlı gelişen ektopik ACTH salınımıdır.
Küçük hücreli akciğer kanseri ve ektopik ACTH salınımı eşleşmesi, hastadaki hızlı gelişen Cushing sendromu tablosunu (hipertansiyon, hipokalemi, alkaloz ve hiperpigmentasyon) mükemmel şekilde açıklar. Ektopik üretimde, pituiter Cushing'e kıyasla metabolik bozukluklar (hipokalemi) klasik cushingoid görünümden (sentral obezite vb.) daha ön plandadır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların analizi
Hipertansiyon, hiperpigmentasyon ve proksimal güçsüzlük saptandı.
Ektopik ACTH salınımında ACTH'nın melanosit stimüle edici etkisi (hiperpigmentasyon) ve kortizol fazlalığının mineralokortikoid etkisi (hipertansiyon) görülür.
2
Laboratuvar verilerinin yorumlanması
Hipokalemi (2.62.6 mEq/LmEq/L), metabolik alkaloz ve hiperglisemi saptandı.
Yüksek düzeydeki kortizol, böbrekteki 11β11\beta-HSD2 enzimini doyurarak mineralokortikoid reseptörlerini uyarır, bu da potasyum kaybına ve alkaloz gelişimine neden olur.
3
Tümör tipi ile eşleştirme
Santral yerleşimli kitle ve ektopik ACTH birlikteliği kuruldu.
Küçük hücreli akciğer kanseri (KHAK), ektopik hormon üretimi (ACTH, ADH) açısından en yüksek riskli tümördür.

Anahtar Kavram

Ektopik ACTH sendromu, KHAK hastalarında hızlı gelişen hipokalemik metabolik alkaloz ve hipertansiyon ile karakterizedir.

Daha Fazla Pratik

Ektopik ACTH ile pituiter Cushing arasındaki ayırıcı tanıda kullanılan yüksek doz deksametazon baskılama testi ve CRH testi sonuçlarını gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla