Soru

Zorluk: Çok zorParaneoplastik Sendromlar

Ağır tütün kullanımı olan 66 yaşındaki bir erkek hastada; iştahsızlık, kabızlık ve bilinç bulanıklığı saptanıyor. Akciğer tomografisinde santral yerleşimli kitle izlenen hastanın biyokimyasal değerleri aşağıdaki tabloda verilmiştir:

ParametreSonuçReferans Aralığı
Kalsiyum14,214,2 mg/dL8,510,58,5-10,5
Fosfor2,12,1 mg/dL2,54,52,5-4,5
Albumin4,04,0 g/dL3,55,03,5-5,0
PTH66 pg/mL106510-65
1,25-(OH)₂ Vitamin D1212 pg/mL207620-76
Nefrogenik cAMPArtmış-

Bu klinik ve laboratuvar bulguları temel alındığında, hastadaki paraneoplastik tabloya ilişkin aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

  1. A
    En olası patolojik tanı epidermoid karsinomdur.
  2. B
    Metabolik bozukluklardan sorumlu temel aracı molekül paratiroid hormon ilişkili peptid (PTHrP)'dir.
  3. C
    PTHrP, böbrek proksimal tübüllerinde sodyum-fosfat kotransportörlerini inhibe ederek fosfatüriye yol açar.
  4. D
    1,25-(OH)₂ vitamin D düzeyinin düşük olması, PTHrP'nin renal 1-alfa hidroksilaz enzimi üzerindeki etkisinin PTH'dan daha zayıf olduğunu gösterir.
  5. Hiperkalseminin temel patofizyolojik mekanizması, kitlenin doğrudan kemik dokusuna invazyonu ve lokal osteolitik aktivite artışıdır.Cevap

Cevap

Hiperkalseminin temel patofizyolojik mekanizması, kitlenin doğrudan kemik dokusuna invazyonu ve lokal osteolitik aktivite artışıdır ifadesi yanlıştır.
Hiperkalseminin temel patofizyolojik mekanizmasının doğrudan kemik invazyonu olduğunu belirten ifade yanlıştır çünkü hastadaki laboratuvar bulguları (düşük PTH, düşük fosfor, artmış nefrogenik cAMP ve saptanan PTHrP etkisi) tipik bir 'Humoral Hiperkalsemi' tablosunu göstermektedir. Bu tablo, tümörün kemiğe metastaz yapmasından bağımsız olarak, salgıladığı PTHrP'nin sistemik dolaşım yoluyla kemik ve böbreklerdeki PTH reseptörlerini uyarmasıyla oluşur.

Adım Adım Çözüm

1
Laboratuvar verilerini analiz et.
Hastada hiperkalsemi (14,214,2 mg/dL), hipofosfatemi (2,12,1 mg/dL) ve baskılanmış PTH (66 pg/mL) mevcut.
Bu profil, paratiroid dışı bir kaynaktan gelen PTH benzeri bir etkiyi (PTHrP) düşündürür.
2
Nefrogenik cAMP ve 1,25-D düzeylerini yorumla.
İdrar cAMP artışı PTH-1 reseptör aktivasyonunu doğrular; 1,25-D düşüklüğü ise tabloyu primer hiperparatiroidizmden ayıran önemli bir ipucudur.
PTHrP, renal 1-alfa hidroksilazı PTH kadar güçlü uyarmaz.
3
Mekanizmayı tanımla ve seçeneklerle eşleştir.
Tablo Humoral Hiperkalsemi (HHM) ile uyumludur, lokal osteolitik aktivite ile değil.
HHM, tümörden salınan sistemik faktörlerle (başlıca PTHrP) oluşur.

Anahtar Kavram

Maligniteye bağlı humoral hiperkalsemi (HHM) en sık skuamöz hücreli karsinomda görülür ve PTHrP aracılıdır; bu durum kemik metastazlarından bağımsız bir sistemik süreçtir.

Daha Fazla Pratik

Küçük hücreli akciğer kanserinde görülen ektopik ACTH ve SIADH tablolarının biyokimyasal ayrımını gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla