Examkin

Soru

Zorluk: ZorKompleman Sistemi

Membranoproliferatif glomerulonefrit tip II (yoğun depozit hastalığı) tanısı ile takip edilen bir hastanın laboratuvar incelemelerinde; serum C3C3 düzeyinin belirgin derecede düşük, C4C4 düzeyinin ise normal olduğu saptanmıştır. İleri incelemelerde, bu hastanın kanında alternatif yolak C3C3 konvertazı (C3bBbC3bBb) kompleksine bağlanarak onu stabilize eden ve Faktör HH aracılı yıkıma karşı dirençli hale getiren bir otoantikorun varlığı gösterilmiştir. Bu durumun kompleman sisteminde sürekli ve kontrolsüz bir C3C3 tüketimine yol açtığı anlaşılmıştır. Bu klinik tabloya neden olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

  1. C3C3 nefritik faktör (C3NeFC3NeF)Cevap
  2. B
    C1C1 inhibitörü antikoru
  3. C
    Anti-C1qC1q antikoru
  4. D
    Faktör II antikoru
  5. E
    Anti-glomerüler bazal membran antikoru

Cevap

C3C3 nefritik faktör (C3NeFC3NeF)
Düşük C3C3 ve normal C4C4 seviyeleri, kompleman tüketiminin alternatif yolak üzerinden olduğunu kanıtlar. C3bBbC3bBb (alternatif C3C3 konvertazı) kompleksini stabilize eden ve Faktör HH aracılı parçalanmaya dirençli hale getiren spesifik otoantikor C3C3 nefritik faktördür (C3NeFC3NeF). Bu antikor, Membranoproliferatif Glomerulonefrit Tip II (Yoğun Depozit Hastalığı) için karakteristiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verilerin analizi
Düşük C3C3 ve normal C4C4 düzeyi, tüketimin klasik yolaktan bağımsız, alternatif yolak üzerinden gerçekleştiğini gösterir.
Klasik yolak aktivasyonunda hem C4C4 hem C3C3 tüketilirken, alternatif yolak aktivasyonunda sadece C3C3 ve sonrası tüketilir.
2
Enzim kompleksinin belirlenmesi
Alternatif yolak C3C3 konvertazı C3bBbC3bBb kompleksidir.
C3bC3b ve aktive Faktör BB (BbBb) birleşerek bu enzimi oluşturur.
3
Regülasyon mekanizmasının değerlendirilmesi
Faktör HH, normalde C3bBbC3bBb kompleksini parçalayarak (decay-accelerating activity) aktivasyonu sınırlar.
Kontrolsüz aktivasyonun önlenmesi için C3C3 konvertazın kısa sürede inaktive edilmesi gerekir.
4
Patolojik otoantikorun tanımlanması
C3C3 nefritik faktör (C3NeFC3NeF), C3bBbC3bBb kompleksine bağlanarak onu Faktör HH etkisinden korur ve stabilize eder.
Stabilize olan konvertaz sürekli C3C3 parçalamaya devam eder, bu da hipokomplemanemiye ve MPGN Tip II tablosuna yol açar.

Anahtar Kavram

C3C3 nefritik faktör, alternatif yolak C3C3 konvertazını (C3bBbC3bBb) stabilize eden patolojik bir IgGIgG otoantikordur.

Daha Fazla Pratik

Kompleman regülatörlerinden Faktör HH ve Faktör II eksikliklerinin klinik sonuçlarını, özellikle atipik Hemolitik Üremik Sendrom (aHU¨SaHÜS) bağlamında gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Kompleman Sistemi

Bu konudan daha fazla soru