aylık erkek bebek, uyluk bölgesine uygulanan intramüsküler aşı sonrası aşı yerinde gelişen geniş bir hematom ve şişlik şikayetiyle getiriliyor. Dayısının da benzer şekilde eklem içi kanama öyküsü olduğu ve 'kan hastalığı' tanısı aldığı öğreniliyor. Laboratuvar tetkiklerinde aPTT saniye (normal: ), PT saniye (normal: ) ve trombosit sayısı bulunuyor.
Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Hemofili ACevap
- Bvon Willebrand hastalığı
- Cİmmün trombositopenik purpura
- DFaktör VII eksikliği
- EGlanzmann trombastenisi
Cevap
Derin doku kanaması (hematom), X-e bağlı resesif geçiş (dayı öyküsü) ve izole aPTT yüksekliği ile karakterize olan Hemofili A (Faktör VIII eksikliği) en olası tanıdır.
Hastada saptanan intramüsküler aşı sonrası hematom ve ailede (dayı) kanama öyküsü, X-e bağlı resesif geçişli bir sekonder hemostaz bozukluğunu düşündürür. Laboratuvar incelemesinde PT ve trombosit sayısının normal, aPTT'nin ise belirgin uzun olması intrinsic pıhtılaşma yolundaki bir faktör eksikliğini (Faktör VIII, IX veya XI) gösterir. Erkek çocuklarda bu tablonun en yaygın nedeni Faktör VIII eksikliği olan Hemofili A'dır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
İzole aPTT yüksekliği ve derin doku kanaması olan erkek çocukta, X-e bağlı resesif geçişli Hemofili A öncelikle düşünülmelidir.
Tahmini Süre:45s