Hematoloji ve Onkoloji

$15$ yaşında bir erkek çocuk, son $10$ gündür giderek artan nefes darlığı, öksürük ve yüzünde şişlik şikayeti ile acil servise getiriliyor. Fizik muayenede superior vena cava sendromu bulguları (yüzde pletore, juguler venöz dolgunluk) ve bilateral servikal lenfadenopati saptanıyor. Akciğer grafisinde ön mediasteni genişleten plevral efüzyonun eşlik ettiği dev bir kitle izleniyor. Plevral sıvı sitolojisinde bol miktarda lenfoblastik hücre görülürken, kemik iliği aspirasyonunda lenfoblast oranı $\%18$ olarak raporlanıyor.

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Üç yaşında bir kız çocuk, bebeklik döneminden itibaren başlayan sık tekrarlayan burun kanamaları, diş eti kanamaları ve vücudunda kolay morarma şikayetleriyle polikliniğe getirilmiştir. Özgeçmişinde anne ve babası arasında ikinci derece kuzen evliliği olduğu öğrenilmiştir. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede ve gövdede yaygın peteşi ve ekimozlar saptanmıştır. Karaciğer ve dalak palpe edilememiş; lenfadenopati saptanmamıştır. Yapılan laboratuvar tetkik sonuçları aşağıda verilmiştir:

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Dört yaşında bir kız çocuk, son üç aydır artan halsizlik ve iştahsızlık şikayetleri ile polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden kırmızı et tüketmediği, beslenmesinin ağırlıklı olarak makarna ve süt ürünlerinden oluştuğu öğreniliyor. Laboratuvar tetkik sonuçları aşağıda sunulmuştur:

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$9$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık $6$ aydır giderek artan halsizlik ve son birkaç haftadır bacaklarında kendiliğinden oluşan morluklar şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde boyu ve baş çevresi $3.$ persentilin altında saptanıyor. Gövdesinde ve aksiller bölgesinde yaygın sütlü kahve lekeleri (café-au-lait) ve hipopigmente alanlar izleniyor. Her iki el başparmak yapısı ve diğer sistem muayeneleri doğal olan hastanın laboratuvar sonuçları aşağıdadır:

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$20$ aylık bir kız çocuk, yaklaşık bir aydır devam eden, diyetle düzelmeyen sulu ishal ve buna bağlı gelişen hipokalemi nedeniyle pediatri servisine yatırılıyor. Fizik muayenesinde batın sol üst kadranda sert, fikse ve orta hattı hafifçe geçen bir kitle palpe ediliyor. Abdominal bilgisayarlı tomografide kitlenin içerisinde noktasal kalsifikasyonlar içerdiği ve çölyak arteri çevrelediği (encasement) görülüyor. Bu hasta için en olası tanı ve bu klinik tablo ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

6 yaşında bir kız çocuk, son 3 gündür vücudunda giderek artan morluklar ve tekrarlayan burun kanaması şikayetleri ile acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde yaygın ekimoz ve peteşiler saptanıyor; ancak lenfadenopati veya organomegali saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde şu sonuçlar elde ediliyor:

Periferik yayma incelemesinde sitoplazmasında demetler halinde çok sayıda Auer çubuğu içeren blastlar (faggot cells) izleniyor. Bu klinik tablo ve morfolojik bulgularla en olası tanı ve ilişkili sitogenetik bozukluk aşağıdakilerden hangisidir?

$18$ aylık bir erkek çocukta saptanan abdominal kitle; batında orta hattı geçmekte, aorta ve vena kavayı daraltmadan çepeçevre sarmakta (encasement) ve yaygın kalsifikasyonlar içermektedir. Kemik iliği aspirasyonunda rozet formasyonu oluşturan küçük yuvarlak mavi hücreler saptanmıştır. Bu hasta ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

Kafatası kemiğinde ağrılı bir şişlik fark edilen $5$ yaşındaki bir çocuğun çekilen direkt grafisinde, 'zımba deliği' ($punched-out$) görünümünde litik bir lezyon saptanmıştır. Bu lezyondan alınan biyopsi örneğinde aşağıdaki belirteçlerden hangisinin immünhistokimyasal olarak pozitif saptanması Langerhans hücreli histiyositoz ($LCH$) tanısını doğrular?

8 yaşında bir erkek çocuk, mediastinal kitle ve T-hücreli Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) ön tanısıyla çocuk hematoloji-onkoloji servisine yatırılıyor. Hastanın yapılan ilk değerlendirmesinde saptanan laboratuvar bulguları aşağıdadır:

Hastanın öyküsünden geçmişte bakla tüketimi sonrası sarılık ve koyu renkli idrar nedeniyle hastaneye yatışının olduğu öğreniliyor.

Tümör lizis sendromu açısından yüksek riskli kabul edilen bu hastada, hiperürisemi kontrolü için aşağıdaki ilaçlardan hangisinin kullanımı kesinlikle kontrendikedir?

Akut halsizlik ve gözlerde sararma şikayetiyle getirilen $8$ yaşındaki bir kız hastanın laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin düzeyinin düşük, indirekt bilirubin ve retikülosit sayısının yüksek olduğu saptanmıştır. Bu hastada saptanan hemolizin otoimmün bir süreçten kaynaklanıp kaynaklanmadığını belirlemek amacıyla yapılması gereken ilk tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

4 yaşındaki bir erkek çocuk, vücudunda aniden çıkan kırmızı noktalar ve morluklar nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden iki hafta önce viral bir üst solunum yolu enfeksiyonu geçirdiği öğreniliyor. Fizik muayenede yaygın peteşi ve ekimozlar saptanırken; organomegali, splenomegali veya lenfadenopati saptanmıyor.

Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Dört aylık kız hasta, annesi tarafından beslenme sırasında çabuk yorulma ve cilt renginde soluklaşma fark edilmesi üzerine polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde belirgin soluk görünümde olan hastanın yarık damağı olduğu ve sol alt sternal kenarda $3/6$ şiddetinde pansistolik üfürüm duyulduğu not ediliyor. Karaciğer ve dalak palpe edilmiyor. Tam kan sayımında; Hemoglobin: $4.8\text{ g/dL}$, Lökosit: $9.200\text{ /mm}^3$, Trombosit: $410.000\text{ /mm}^3$, Ortalama Eritrosit Hacmi (MCV): $106\text{ fL}$ ve düzeltilmiş retikülosit oranı: $\%0.1$ olarak saptanıyor. Periferik yaymada makrositoz dışında belirgin özellik saptanmıyor.

Bu hastanın tanısını doğrulamaya yönelik olarak aşağıdaki testlerden hangisinin istenmesi en uygundur?

$3$ aylık bir kız bebek, belirgin solukluk şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde boy ve ağırlığı $10-25.$ persentilde saptanıyor. Her iki el başparmağının üç falankslı (trifalangeal) olduğu ve hafif mikrognati varlığı dikkati çekiyor. Organomegali saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde şu sonuçlar elde ediliyor:

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Diş eti kanamaları ve sık tekrarlayan epistaksis şikayetleriyle getirilen 8 yaşındaki kız çocuğunun fizik muayenesinde alt ekstremitelerde yaygın ekimozlar saptanırken, hepatosplenomegali veya lenfadenopatiye rastlanmamıştır.

Laboratuvar tetkiklerinde:
- Hemoglobin: 12.5 g/dL
- Lökosit: 7.800/mm³
- Trombosit: 58.000/mm³
- PT ve aPTT: Normal
- Kanama Zamanı: Uzamış (>15 dakika)

Periferik yayma incelemesinde trombositlerin %40-50'sinin eritrosit boyutuna yakın dev formda olduğu görülmüştür. Trombosit agregasyon testlerinde ADP, kollajen ve epinefrin ile yanıt alınırken, ristosetin ile agregasyonun gerçekleşmediği; normal plazma eklenmesiyle de bu bozukluğun düzelmediği (yanıt alınamadığı) belirlenmiştir.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$7$ yaşında, bilinen dirençli epilepsi tanısı olan ve yaklaşık $1.5$ yıldır yüksek doz fenitoin tedavisi alan bir çocuk; son iki aydır belirginleşen halsizlik, iştahsızlık ve solukluk yakınmalarıyla getiriliyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, dilde papilla kaybı (atrofik glossit) saptanıyor; nörolojik muayene ise bazal hastalığı dışında yaş grubuyla uyumlu ve doğal bulunuyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin $8.2$ $g/dL$, MCV $106$ $fL$, lökosit ve trombosit sayıları normal sınırlarda saptanıyor. Periferik yaymada makroovalositler ve hipersegmente nötrofiller izleniyor.

Bu hastadaki hematolojik tablonun en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

$14$ yaşında bir erkek çocuk, sağ diz bölgesinde yaklaşık $3$ aydır devam eden ve son zamanlarda geceleri de belirginleşen ağrı şikayetiyle getirilmiştir. Özgeçmişinde bebeklik döneminde bilateral lökokori (beyaz göz bebeği) nedeniyle tedavi gördüğü ve bir gözünün enüklee edildiği öğrenilmiştir. Fizik muayenede distal femurda hassas, sert bir kitle palpe edilmiştir. Çekilen diz grafisinde distal femur metafizinde kortikal destrüksiyon, yumuşak doku kütlesi ve periostta "güneş ışınları" ($sunburst$) görünümü saptanmıştır.

Bu klinik tabloya göre hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

9 yaşında bir erkek çocuk, sağ boyun bölgesinde yaklaşık 5 aydır var olan ve yavaş büyüme gösteren ağrısız şişlik nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Çocuğun ateş, gece terlemesi veya kilo kaybı gibi sistemik şikayetleri bulunmuyor. Fizik muayenede sağ servikal bölgede $3 \times 3$ cm boyutlarında, lastik kıvamında, mobil ve ağrısız lenfadenopati saptanıyor.

Yapılan eksizyonel lenf nodu biyopsisinde; küçük lenfositler ve histiyositlerden oluşan bir zemin üzerinde, geniş ve çok loblu çekirdeğe sahip "patlamış mısır (popcorn)" hücreleri izleniyor. İmmünohistokimyasal boyamada bu atipik hücrelerin CD20(+) ve CD45(+) iken, CD15(-) ve CD30(-) olduğu raporlanıyor.

Bu hastadaki klinik ve patolojik bulgulara göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$4$ yaşında bir çocuk, rutin çocuk sağlığı izlemi sırasında sağ karın bölgesinde fark edilen bir şişlik nedeniyle değerlendiriliyor. Yapılan fizik muayenede sağ böbrek lojunda yerleşen, düzgün yüzeyli, sert ve orta hattı geçmeyen bir kitle saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde mikroskobik hematüri dışında özellik saptanmıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$11$ yaşında erkek çocuk, son iki aydır giderek artan halsizlik ve diş eti kanamaları şikayetiyle getirilmiştir. Özgeçmişinde bebeklik döneminde at nalı böbrek nedeniyle takip edildiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde boy ve ağırlık $3$. persentilin altında, mikrosefali ve gövdede birkaç adet sütlü kahve lekesi saptanıyor. Her iki el başparmakları ve ön kolların anatomik yapısı normal olarak değerlendiriliyor. Laboratuvar incelemesinde; hemoglobin $6.2$ g/dL, lökosit $2.200$/mm³ (mutlak nötrofil sayısı $750$/mm³), trombosit $18.000$/mm³, retikülosit $\%0.2$ ve MCV $105$ fL bulunuyor. Bu hastada kesin tanıyı koymak için en uygun tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

$5$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık $2$ aydır devam eden halsizlik, çabuk yorulma ve toprak yeme (pika) şikayetleri ile polikliniğe getirilmiştir. Fizik muayenesinde belirgin solukluk ve hafif taşikardi dışında patolojik bulgu saptanmamıştır. Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıda sunulmuştur:

Bu hastanın tanı ve ayırıcı tanısı ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?