yaşında erkek hasta, ilerleyici sarılık ve kilo kaybı nedeniyle başvuruyor. Yapılan görüntülemelerde pankreasın diffüz olarak genişlediği ("sosis pankreas" görünümü) ve serum düzeyinin anlamlı derecede yüksek ( ) olduğu saptanıyor. Bu hastanın pankreas biyopsisinde görülmesi en olası histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?
- Storiform (hasır sepeti benzeri) fibrozis ve obliteratif flebit ile karakterize yoğun lenfoplazmasitik infiltrasyonCevap
- BAsiner doku kaybı ve duktuslarda protein tıkaçları ile birlikte yaygın interlobüler fibrozis
- CBelirgin desmoplastik stromaya sahip, düzensiz bez yapıları oluşturan atipik epitel hücreleri
- DMüsin üreten kolumnar epitel altında "over benzeri" (ovarian-like) yoğun iğsi hücreli stroma
- EPeripankreatik yağ dokusunda kalsiyum sabunlaşması ve vasküler hasara bağlı kanama alanları
Cevap
Storiform fibrozis, obliteratif flebit ve yoğun lenfoplazmasitik infiltrasyon otoimmün pankreatitin temel bulgularıdır.
Doğru yanıt olan storiform fibrozis ve obliteratif flebit, Otoimmün Pankreatit (Tip 1) için patognomonik kabul edilen histolojik bulgulardır. Bu hastalık ilişkili hastalık spektrumunun bir parçasıdır ve klinik olarak sıklıkla pankreas kanserini taklit eden kitle veya diffüz büyüme ile başvurur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Otoimmün Pankreatit (Tip 1) ve IgG4 İlişkili Hastalık
İpuçları
1
Hastadaki yüksek düzeyi, sistemik bir immün süreci düşündürür.
2
"Sosis pankreas" ve yüksekliği Tip 1 Otoimmün Pankreatit için klasiktir.
3
Bu hastalıkta fibrozis düzensiz değil, girdap benzeri veya "hasır sepeti" (storiform) şeklinde dizilir.
Daha Fazla Pratik
IgG4 ilişkili hastalıkların diğer organ tutulumlarını (örneğin Riedel tiroiditi, Ormond hastalığı) gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 15s