Soru

Zorluk: ZorTarama Programları

Yenidoğan tarama programları çerçevesinde alınan örneklerin sonuçları; bebeğin gestasyonel yaşına, beslenme durumuna, aldığı tedavilere veya uygulama hatalarına bağlı olarak değişkenlik gösterebilmektedir. Türkiye Ulusal Yenidoğan Tarama Programı (NTP) protokolü ve testlerin biyokimyasal özellikleri dikkate alındığında, aşağıdaki durumların hangisinde yalancı negatif bir sonuçla karşılaşma riski en yüksektir?

  1. Kan değişimi (exchange transfüzyon) yapılmış bir bebekten, işlemden kısa bir süre sonra alınan topuk kanı örneğinde biyotinidaz aktivitesinin ölçülmesiCevap
  2. B
    Örnek alınan filtre kağıdının (Guthrie kağıdı) laboratuvara gönderilmeden önce kalorifer üzerinde kurutulması sonucu biyotinidaz aktivitesinin değerlendirilmesi
  3. C
    Yenidoğan döneminde geniş spektrumlu antibiyotik tedavisi alan bir bebekte kistik fibrozis taraması için İmmünreaktif Tripsinojen (I˙RTİRT) düzeyine bakılması
  4. D
    Konjenital hipotiroidi taramasında, doğumdan sonraki ilk 1212 saat içinde alınan kapiller kan örneğinde TSHTSH düzeyinin ölçülmesi
  5. E
    Fenilketonüri taraması için kan örneği alınmadan önce bebeğin sadece 1212 saat süreyle anne sütü ile beslenmiş olması

Cevap

Kan değişimi yapılan bir bebekten transfüzyon sonrası alınan örnekte biyotinidaz aktivitesinin ölçülmesi yalancı negatifliğe yol açar.
Biyotinidaz eksikliği taramasında kandaki enzim aktivitesi ölçülür. Kan değişimi veya taze donmuş plazma transfüzyonu yapılan bir bebekte, donör kanındaki aktif biyotinidaz enzimi bebeğin kanına geçer. Bu durumda bebekte genetik olarak enzim eksik olsa bile, test donörün enzim aktivitesini ölçeceği için sonuç normal çıkar ve hastalık atlanır (yalancı negatiflik). Bu etkinin ortadan kalkması için transfüzyondan sonra yaklaşık 464-6 hafta geçmesi beklenmelidir.

Adım Adım Çözüm

1
Tarama testinin ölçüm yöntemini belirlemek
Biyotinidaz eksikliği taramasında metabolit değil, doğrudan enzimin aktivitesi ölçülür.
Yalancı sonuçların nedenini anlamak için testin neyi ölçtüğünü bilmek gerekir.
2
Dış faktörün (transfüzyon) enzim aktivitesi üzerindeki etkisini analiz etmek
Donörden gelen tam kan veya plazma, bebeğin dolaşımına aktif biyotinidaz enzimi taşır.
Transfüzyon, bebeğin kan bileşimini geçici olarak donör kanı ile değiştirir.
3
Klinik sonucu değerlendirmek
Bebekte enzim eksik olsa bile, test donördeki aktif enzimi ölçeceği için sonuç 'normal' çıkar.
Bu durum gerçek bir hastalığın atlanmasına (yalancı negatiflik) neden olur.

Anahtar Kavram

Biyotinidaz ve Galaktozemi gibi enzim aktivitesi ölçülen taramalarda, transfüzyonun maskeleyici etkisi (yalancı negatiflik) kritik bir klinik tuzaktır.

Daha Fazla Pratik

Konjenital adrenal hiperplazi taramasında doğum ağırlığına göre değişen eşik değerlerini inceleyiniz.
Tahmini Süre:1m 40s
Bu soruyu puanla