Soru

Zorluk: OrtaParaneoplastik Sendromlar

6262 yaşında erkek hasta, 4545 paket-yıl sigara öyküsü ile son 33 aydır devam eden öksürük, iştahsızlık ve 88 kg kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Hasta son haftalarda özellikle el ve ayak bileklerinde belirginleşen sızlayıcı tarzda kemik ağrısı ve şişlikten yakınıyor. Fizik muayenede her iki el parmaklarında çomaklaşma (clubbing) ve distal ekstremitelerde palpasyonla hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kalsiyum, sodyum ve potasyum düzeyleri normal sınırlarda saptanmıştır. Akciğer grafisinde sağ akciğer alt lob periferinde 44 cm çapında nodüler kitle izleniyor.

Bu klinik tablo için en olası paraneoplastik tanı ve bu tabloyla en sık ilişkili akciğer kanseri tipi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Hipertrofik osteoartropati - AdenokarsinomCevap
  2. B
    Lambert-Eaton sendromu - Küçük hücreli karsinom
  3. C
    Hiperkalsemi - Yassı hücreli karsinom
  4. D
    Pierre-Marie-Bamberger sendromu - Küçük hücreli karsinom
  5. E
    Dermatomiyozit - Küçük hücreli karsinom

Cevap

Hipertrofik osteoartropati ve akciğer adenokarsinomu birlikteliği bu tablo için en olası tanıdır.
Hastada görülen çomak parmak, uzun kemiklerin distal uçlarında hassasiyet ve sızlayıcı kemik ağrısı, akciğer kanserinin önemli bir paraneoplastik göstergesi olan hipertrofik osteoartropatiye (Pierre-Marie-Bamberger sendromu) işaret eder. Bu tablo, en sık küçük hücreli dışı akciğer kanserleri, özellikle de periferik yerleşimli adenokarsinom ile birliktelik gösterir. Laboratuvar değerlerinin normal olması (kalsiyum, sodyum) diğer yaygın sendromları (hiperkalsemi, SIADH) dışlar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz etme
Çomak parmak (clubbing) + Distal kemik ağrısı/hassasiyeti + Periferik akciğer kitlesi saptandı.
Hastanın semptom kümesini tanımlamak için gereklidir.
2
Paraneoplastik sendromu tanımlama
Bu tablo, 'Hipertrofik Osteoartropati' (diğer adıyla Pierre-Marie-Bamberger sendromu) olarak tanımlanır.
Çomaklaşma ve periost reaksiyonu birlikteliği bu sendroma özgüdür.
3
Tümör tipi ile eşleştirme
Hipertrofik osteoartropati en sık adenokarsinom (küçük hücreli dışı) ile ilişkilidir.
Küçük hücreli akciğer kanseri genellikle endokrin sendromlarla (SIADH, Cushing, LEMS) ilişkilidir, iskelet sistemi sendromları ise adenokarsinomda daha sıktır.

Anahtar Kavram

Hipertrofik Osteoartropati (HOA), akciğer adenokarsinomu ile en sık ilişkili olan, çomak parmak ve periostit ile seyreden bir paraneoplastik sendromdur.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla