Soru

Zorluk: Çok zorİnterstisyel Akciğer Hastalıkları

4444 yaşında erkek hasta, son 1010 aydır giderek artan efor dispnesi ve kuru öksürük şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde 1515 yıldır bir metal işleme atölyesinde matkap ucu ve alet bileme ustası olarak çalıştığı öğreniliyor. Hiç sigara kullanmamış olan hastanın fizik muayenesinde her iki akciğer bazalinde belirgin "velcro" tipi inspiratuar raller duyuluyor ve çomak parmak saptanıyor. Solunum fonksiyon testlerinde (SFT) FEV1/FVCFEV_1/FVC: %8888, FVCFVC: %6262 (beklenen değerin) ve DLCODLCO: %5252 (beklenen değerin) olarak ölçülüyor. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide (HRCT) her iki akciğerde yaygın buzlu cam dansiteleri, peribronkovasküler dağılım gösteren interstisyel kalınlaşmalar ve traksiyon bronşektazileri izleniyor. Bronkoalveoler lavaj (BAL) örneğinin sitolojik incelemesinde alveol boşluklarında mononükleer hücreleri yutan multinükleer "kannibalistik" dev hücreler görülüyor.

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Dev hücreli interstisyel pnömoni (Sert metal hastalığı)Cevap
  2. B
    İdiyopatik pulmoner fibrozis
  3. C
    Kronik hipersensitivite pnömonisi
  4. D
    Konjestif kalp yetmezliği
  5. E
    Atipik pnömoni

Cevap

Dev hücreli interstisyel pnömoni (Sert metal hastalığı)
Vakada sunulan sert metal maruziyeti (alet bileme), fizik muayenedeki velcro ralleri, SFT'deki restriktif bozukluk ve HRCT'deki peribronkovasküler interstisyel değişiklikler klinik tabloyu oluşturur. En belirleyici (patognomonik) bulgu ise bronkoalveoler lavajda görülen ve bir hücrenin diğerini yutması olarak tanımlanan 'kannibalizm' gösteren multinükleer dev hücrelerdir. Bu tablo Dev Hücreli İnterstisyel Pnömoni (GIP) için karakteristiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Mesleki öyküyü analiz et
Sert metal (kobalt, tungsten) maruziyeti saptandı.
Sert metal hastalığı, özellikle elmas parlatma veya alet bileme işlerinde çalışanlarda görülen bir interstisyel akciğer hastalığıdır.
2
HRCT ve SFT bulgularını yorumla
Restriktif patern (FEV1/FVCFEV_1/FVC yüksek, FVCFVC düşük) ve peribronkovasküler fibrozis saptandı.
Bu bulgular tipik interstisyel akciğer hastalığı seyrini destekler ancak dağılım mesleki etyolojiyi işaret eder.
3
Patognomonik BAL bulgusunu değerlendir
Kannibalistik multinükleer dev hücreler görüldü.
BAL'da diğer alveoler hücreleri (lenfosit, nötrofil) yutan multinükleer dev hücrelerin (kannibalizm) görülmesi dev hücreli interstisyel pnömoni (GIP) için karakteristiktir.

Anahtar Kavram

Sert metal maruziyetine bağlı gelişen Dev Hücreli İnterstisyel Pnömoni (GIP) tanısında BAL'daki kannibalistik dev hücreler patognomoniktir.

Daha Fazla Pratik

Sert metal hastalığına neden olan temel ajanın kobalt olduğunu ve tedavinin maruziyetin kesilmesi ile steroid kullanımı olduğunu unutmayın.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla