Soru

Zorluk: Çok zorİnterstisyel Akciğer Hastalıkları

3838 yaşında erkek hasta, bir havacılık şirketinde elektronik devre montaj ve hassas metal alaşım teknisyeni olarak çalışmaktadır. Son 11 yıldır giderek artan efor dispnesi ve kuru öksürük şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde 33 paket-yıl sigara öyküsü mevcut olup 88 yıl önce sigarayı bırakmıştır. Fizik muayenede her iki akciğer orta ve üst zonlarda belirgin olmak üzere inspiratuar ince raller duyuluyor. Solunum fonksiyon testlerinde (SFT) FEV1/FVC:%86FEV_1/FVC: \%86 ve zorunlu vital kapasite (FVCFVC): beklenenin %62\%62'si olarak saptanıyor. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide (HRCT); her iki akciğer üst loblarında belirgin, peribronkovasküler ve subpleural yerleşimli granülomatöz mikronodüller ile bilateral hiler lenfadenopati izleniyor. Yapılan transbronşiyal akciğer biyopsisinde non-kazeifiye granülomatöz inflamasyon saptandığına göre, bu hastada öncelikle düşünülmesi gereken tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Sarkoidoz
  2. Kronik berilyum hastalığıCevap
  3. C
    Silikozis
  4. D
    Hipersensitivite pnömonisi
  5. E
    İdiyopatik pulmoner fibrozis

Cevap

Kronik berilyum hastalığı
Kronik berilyum hastalığı, havacılık, uzay, elektronik ve seramik gibi endüstrilerde berilyum içeren toz veya dumanların solunması sonucu gelişen granülomatöz bir hastalıktır. HRCT'de sarkoidozda olduğu gibi üst lob yerleşimli peribronkovasküler mikronodüller ve bilateral hiler lenfadenopati izlenir. Histopatolojik olarak non-kazeifiye granülomlar görülür. Hastanın mesleki öyküsü bu tanıyı sarkoidozdan ayıran en temel özelliktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve SFT bulgularını değerlendir
Dispne, kuru öksürük ve SFT'de restriktif patern (FEV1/FVCFEV_1/FVC yüksek, FVCFVC düşük) bir interstisyel akciğer hastalığına işaret eder.
Hastanın semptomlarının ve solunum fonksiyonlarının tipik restriktif akciğer hastalığı tablosuna uyup uymadığını belirlemek için.
2
Radyolojik ve patolojik verileri analiz et
HRCT'de üst lob mikronodülleri ve hiler LAP ile biyopsi sonucu gelen non-kazeifiye granülomlar, tabloyu sarkoidoz/berilyum spektrumuna sokar.
Hastalığın patolojik sürecini (granülomatöz inflamasyon) ve anatomik dağılımını belirlemek için.
3
Mesleki öykü ile ayırıcı tanı yap
Havacılık ve elektronik endüstrisinde berilyum maruziyeti, sarkoidozdan ayırımda en kritik ipucudur.
Klinik ve patolojik olarak sarkoidozdan ayırt edilemeyen Kronik Berilyum Hastalığı'nı (KBH) yakalamak için.
4
Tanıyı kesinleştir
Hastanın mesleki maruziyeti ve granülomatöz tablosu birleştiğinde en olası tanı Kronik Berilyum Hastalığıdır.
Sarkoidoz tanısı koymadan önce dışlanması gereken 'sarkoidoz taklitçisi' mesleki maruziyeti doğrulamak için.

Anahtar Kavram

Kronik Berilyum Hastalığı (KBH), sarkoidozun klinik, radyolojik ve histopatolojik 'ikizidir'; ayrım ancak mesleki öykü ve Berilyum Lenfosit Proliferasyon Testi (BeLPT) ile yapılır.

İpuçları

1
Hastanın çalıştığı 'havacılık ve elektronik' sektörü, bazı spesifik metal maruziyetleri için risk teşkil eder.

Daha Fazla Pratik

Berilyum lenfosit proliferasyon testi (BeLPT) hakkında bilgi edinerek bu hastalığın sarkoidozdan laboratuvar düzeyinde nasıl ayrıldığını çalışın.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla