Examkin

Soru

Zorluk: OrtaPurin Yıkımı ve Ürik Asit

İnsanlarda pürin nükleotidlerinin katabolizması sürecinde, hem inozin hem de guanozin'den riboz-1-fosfat ayrılarak serbest pürin bazlarının oluşumunu katalizleyen ve eksikliği T-hücre fonksiyon bozukluğuna bağlı hücresel immün yetmezlik tablosu ile karakterize olan enzim aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Pürin nükleosit fosforilazCevap
  2. B
    Adenozin deaminaz
  3. C
    Guanaz
  4. D
    Ksantin oksidaz
  5. E
    Hipoksantin-guanin fosforiboziltransferaz

Cevap

Pürin nükleosit fosforilaz (PNP), inozin ve guanozin gibi pürin nükleositlerini fosforolitik olarak yıkarak serbest bazlara (hipoksantin ve guanin) dönüştüren enzimdir.
Pürin nükleosit fosforilaz (PNP) enzimi, pürin nükleositlerinden (inozin, guanozin, ksantozin) riboz-1-fosfatı ayırarak ilgili serbest pürin bazlarını oluşturur. Bu enzimin eksikliği, pürin metabolitlerinin birikmesine ve özellikle T-lenfositler üzerinde toksik etki yaratarak hücresel immün yetmezliğe neden olur.

Adım Adım Çözüm

1
Pürin yıkım yolağındaki nükleosit basamaklarını belirle.
Adenozin →\rightarrow İnozin ve Guanozin basamakları pürin yıkımının orta aşamalarıdır.
Yıkım sürecinde nükleotidler önce nükleositlere, sonra serbest bazlara dönüşür.
2
Nükleositlerden ribozun ayrıldığı basamağı katalizleyen enzimi tanımla.
Pürin nükleosit fosforilaz (PNP), inozin ve guanozinden riboz-1-fosfat ayırarak serbest bazları oluşturur.
Bu basamak, pürin halkasının oksidasyona (ksantin ve ürik asit) hazırlanması için gereklidir.
3
Klinik bulgu olan T-hücre yetmezliği ile ilişkilendir.
PNP eksikliği, özellikle T-lenfositlerin fonksiyonunu bozan bir immün yetmezliğe neden olur.
PNP eksikliğinde biriken dGTP, T-hücreleri için toksiktir ve hücresel immüniteyi baskılar.

Anahtar Kavram

Pürin nükleosit fosforilaz (PNP), pürin katabolizmasında nükleositlerin (inozin/guanozin) bazlara (hipoksantin/guanin) dönüşümünü sağlar. Eksikliği, adenozin deaminaz (ADA) eksikliğinden farklı olarak sadece hücresel (T-hücre) immün yetmezliğe yol açar.
Bu soruyu puanla

Konular

Purin Yıkımı ve Ürik Asit

Bu konudan daha fazla soru