Soru

Zorluk: OrtaDemiyelinizan Hastalıklar

28 yaşında bir kadın hasta, sağ gözde ani görme kaybı (optik nörit) ve bacaklarında güçsüzlük şikayetiyle başvuruyor. Yapılan tetkikler sonucunda Multiple Sclerosis (MS) tanısı konulan hastanın kraniyal MR incelemesinde saptanan bir 'aktif plak' lezyonunun histopatolojik incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

  1. A
    Myelin kaybı belirgin olsa da akson yapısının tamamen korunduğu aselüler alanlar
  2. Bol miktarda lipid yüklü makrofajlar ve perivasküler lenfositik manşetleşmeCevap
  3. C
    Oligodendrosit nükleuslarında 'buzlu cam' görünümünde viral inklüzyon cisimcikleri
  4. D
    Yoğun reaktif gliozis, oligodendrosit kaybı ve inflamasyonun tamamen yokluğu
  5. E
    Perivasküler alanda nötrofil hakimiyeti ve Aquaporin-4 antijen kaybı

Cevap

Aktif bir Multiple Sclerosis plağında en tipik histopatolojik bulgu, parçalanmış myelinleri fagosite eden lipid yüklü makrofajlar ve damar çevresinde biriken lenfositlerdir.
Aktif plaklar, MS lezyonlarının erken evresini temsil eder. Bu alanlarda myelin kılıfı parçalanmaktadır ve bu süreçte ortaya çıkan lipid bazlı yıkım ürünlerini fagosite eden bol miktarda 'lipid yüklü makrofaj' (gitter hücreleri) görülür. Ayrıca lezyon çevresindeki damarların etrafında lenfositlerden oluşan yoğun bir manşetleşme (perivasküler lenfositik infiltrasyon) mevcuttur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu ve lezyon evresini analiz et.
Genç kadın hasta, optik nörit ve demiyelinizan plaklar MS'i düşündürür. Soru 'aktif plak' evresine odaklanmaktadır.
MS plaklarının morfolojisi evreye (aktif, inaktif, gölge plak) göre değişkenlik gösterir.
2
Aktif demiyelinizasyon sürecindeki morfolojik değişiklikleri belirle.
Aktif evrede myelin yıkımı sürdüğü için ortamda bu yıkım ürünlerini (lipid) temizleyen makrofajlar ve inflamatuar hücreler bulunur.
Lipid yüklü makrofajlar (gitter hücreleri) aktif myelin yıkımının en önemli göstergesidir.

Anahtar Kavram

Multiple Sclerosis Aktif Plak Morfolojisi

Alternatif Yöntem

PML ve NMO gibi diğer demiyelinizan hastalıkların spesifik anahtar kelimelerini (JC virüs, Aquaporin-4) eleyerek doğru sonuca gidilebilir.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla