Examkin

Soru

Zorluk: OrtaMalabsorbsiyon Sendromları ve Çölyak

2222 aylık bir erkek çocuk, son 66 aydır devam eden kronik ishal, belirgin karın şişliği ve tartı alamama yakınmalarıyla polikliniğe getirilmiştir. Fizik muayenesinde boy ve tartısı 3.3. persentilin altında, batın distandü ve gluteal bölgede yağ dokusu kaybı (gluteal atrofi) saptanmıştır. Çölyak hastalığı ön tanısıyla istenen laboratuvar tetkiklerinde total IgAIgA düzeyi yaş grubuna göre çok düşük (<0.05 g/L< 0.05 \text{ g/L}) bulunmuştur.

Bu hastada çölyak hastalığı tanısını doğrulamak veya dışlamak amacıyla istenmesi gereken en uygun serolojik test hangisidir?

  1. Anti-doku transglutaminaz IgGIgG (tTG−IgGtTG-IgG)Cevap
  2. B
    Anti-doku transglutaminaz IgAIgA (tTG−IgAtTG-IgA)
  3. C
    Dışkıda kalprotektin düzeyi
  4. D
    HLA−DQ2HLA-DQ2 ve HLA−DQ8HLA-DQ8 tiplendirmesi
  5. E
    Anti-gliadin antikor IgAIgA (AGA−IgAAGA-IgA)

Cevap

Çölyak hastalığı şüphesi olan ve eşlik eden selektif IgAIgA eksikliği (IgA<0.05 g/LIgA < 0.05 \text{ g/L}) bulunan hastalarda, tanı amacıyla Anti-doku transglutaminaz IgGIgG (tTG−IgGtTG-IgG) veya deamidize gliadin peptid IgGIgG (DGP−IgGDGP-IgG) testleri istenmelidir.
Çölyak hastalığı tanısında en hassas ve özgül tarama testi Anti-doku transglutaminaz IgAIgA (tTG−IgAtTG-IgA) antikorudur. Ancak, çölyak hastalarında selektif IgAIgA eksikliği görülme sıklığı normal popülasyona göre yaklaşık 1010 kat daha fazladır. Eğer hastada total IgAIgA düzeyi saptanamayacak kadar düşükse, IgAIgA tabanlı testler (tTG-IgA ve EMA-IgA) hatalı bir şekilde negatif sonuçlanır. Bu gibi durumlarda tanısal süreçte IgGIgG izotipindeki antikorlar (anti-tTG IgGIgG veya anti-deamidize gliadin peptid IgGIgG) kullanılmalıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi.
Hastada kronik ishal, büyüme geriliği ve fizik muayenede gluteal atrofi saptanması çölyak hastalığını güçlü bir ön tanı haline getirir.
Bu bulgular klasik çölyak hastalığının (malabsorbsiyon tablosu) tipik özellikleridir.
2
Laboratuvar verilerinin analizi.
Total IgAIgA düzeyinin saptanabilir sınırın altında olması, hastada eşlik eden bir selektif IgAIgA eksikliği olduğunu gösterir.
Selektif IgAIgA eksikliği çölyak hastalarında normal topluma göre daha sık görülür.
3
Uygun serolojik testin seçilmesi.
Standart tarama testi olan tTG−IgAtTG-IgA, IgAIgA eksikliği nedeniyle yalancı negatif sonuç vereceğinden IgGIgG tabanlı testlerin seçilmesi gerekir.
ESPGHAN kılavuzlarına göre IgAIgA eksikliği durumunda IgGIgG tabanlı testler (tTG−IgGtTG-IgG, EMA−IgGEMA-IgG veya DGP−IgGDGP-IgG) tanısal değer taşır.

Anahtar Kavram

Selektif IgAIgA eksikliği olan çölyak hastalarında tanısal seroloji yönetimi.

Daha Fazla Pratik

Çölyak hastalığında biyopsi yapmadan tanı koyma kriterlerini (ESPGHAN 2020) gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Malabsorbsiyon Sendromları ve Çölyak

Bu konudan daha fazla soru