Examkin

Soru

Zorluk: OrtaDemiyelinizan Hastalıklar

HIV pozitif olan 4545 yaşında bir erkek hastada, hızlı ilerleyen kognitif fonksiyon kaybı, konuşma bozukluğu ve fokal motor defisitler gelişiyor. Kraniyal MR incelemesinde beyaz cevherde multipl, kontrast tutulumu göstermeyen lezyonlar saptanıyor. Bu hastada myelin kaybı olan alanlarda izlenmesi en olası histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Genişlemiş oligodendrosit nükleuslarında "buzlu cam" (ground-glass) görünümünde intranükleer inklüzyonlarCevap
  2. B
    Perivenüler yerleşimli yoğun lenfositik manşetlenme ve aktif myelin yıkımı
  3. C
    Sitoplazmasında PAS pozitif materyal içeren çok çekirdekli "globoid" hücreler
  4. D
    Astrosit uzantılarında saptanan yoğun eozinofilik Rosenthal lifleri
  5. E
    Nöron gövdelerinde gümüş boyası ile boyanan bazofilik nörofibriler yumaklar

Cevap

Genişlemiş oligodendrosit nükleuslarında "buzlu cam" (ground-glass) görünümünde amfofilik intranükleer viral inklüzyonların saptanmasıdır.
Progressif Multifokal Lökoensefalopati (PML), immün yetmezlikli bireylerde (özellikle HIV/AIDS) JC virüsünün oligodendrositleri enfekte etmesiyle gelişen bir hastalıktır. Karakteristik histopatolojik bulgu, demiyelinizasyon alanlarında oligodendrosit nükleuslarının genişlemesi ve nükleus içinde amfofilik, homojen, "buzlu cam" (ground-glass) görünümünde viral inklüzyonların oluşmasıdır. Ayrıca bu lezyonlarda sıklıkla atipik, "tuhaf" (bizarre) görünümlü astrositler de izlenebilir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve radyolojik verileri analiz et
HIV pozitifliği ve kontrast tutmayan beyaz cevher lezyonları, Progressif Multifokal Lökoensefalopati (PML) tanısını kuvvetle destekler.
PML, belirgin immün yetmezliği olan hastalarda JC virüs reaktivasyonu ile ortaya çıkan fırsatçı bir enfeksiyondur.
2
Etiyolojik ajanın hücresel hedeflerini hatırla
JC virüsü, santral sinir sisteminde miyelini üreten oligodendrositleri enfekte ederek hücre ölümüne yol açar.
Oligodendrosit kaybı, patolojik olarak yama tarzında demiyelinizasyon alanları oluşturur.
3
Spesifik morfolojik değişikliği belirle
Enfekte oligodendrositlerin nükleusları genişler ve içlerinde homojen, "buzlu cam" görünümlü intranükleer inklüzyonlar birikir.
Bu inklüzyonlar, virüsün litik replikasyon sürecini yansıtan karakteristik patognomonik bulgulardır.

Anahtar Kavram

Progressif Multifokal Lökoensefalopati (PML) Patogenezi ve Morfolojisi
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Demiyelinizan Hastalıklar

Bu konudan daha fazla soru