Uzun süreli tütün kullanımı öyküsü olan yaşındaki erkek hasta, alt ekstremitelerinde belirgin olan yorgunluk ve merdiven çıkmada zorlanma şikayetiyle başvuruyor. Hastanın şikayetleri sabah uyandığında en üst düzeydedir, ancak gün içinde hareket ettikçe bir miktar düzelme göstermektedir. Ayrıca son dönemde ağız kuruluğu ve erektil disfonksiyon eşlik etmeye başlamıştır. Fizik muayenede proksimal kas gücü olarak saptanırken, derin tendon refleksleri başlangıçta alınamıyor; ancak hastanın kısa süreli maksimal kas kontraksiyonu sonrası reflekslerin tetiklenebildiği gözleniyor. Çekilen toraks BT'de hiler bölgede cm'lik kitle izlenen bu hastada, etiyolojideki en olası patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?
- Voltaja bağımlı tipi kalsiyum kanallarına karşı antikor varlığıCevap
- BPost-sinaptik asetilkolin reseptörlerine karşı gelişen otoantikorlar
- CRepetitif sinir stimülasyonunda (RNS) düşük frekansta dekrementel yanıt
- DEktopik PTHrP üretimine bağlı hümoral hiperkalsemi
- ESerumda Anti-Yo antikorlarının pozitif saptanması
Cevap
Voltaja bağımlı P/Q tipi kalsiyum kanallarına karşı antikor varlığı
Hastanın klinik tablosu (egzersizle düzelen güçsüzlük, otonomik bulgular ve post-egzersiz refleks fasilitasyonu) Lambert-Eaton Miyastenik Sendromu'nu (LEMS) tanımlamaktadır. LEMS, nöromüsküler kavşaktaki presinaptik voltaj bağımlı tipi kalsiyum kanallarına karşı gelişen otoantikorlar nedeniyle asetilkolin salınımının azalmasıyla karakterize bir paraneoplastik sendromdur. En sık küçük hücreli akciğer kanseri ile ilişkilidir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Lambert-Eaton Miyastenik Sendromu (LEMS) ve Küçük Hücreli Akciğer Kanseri ilişkisi
Daha Fazla Pratik
LEMS ve Myasthenia Gravis ayırıcı tanısında kullanılan 'repetitif sinir stimülasyonu' bulgularını ve 'Edrofonyum (Tensilon) testi' yanıtlarını tekrar edin.
Tahmini Süre:2m 0s