Examkin

Soru

Zorluk: OrtaDemiyelinizan Hastalıklar

HIV pozitif olan ve nörolojik bulguları hızla kötüleşen bir hastanın beyin biyopsisinde; demiyelinizasyon alanlarının periferindeki oligodendrosit nükleuslarında buzlu cam görünümünde viral inklüzyonlar ve parankimde atipik, 'tuhaf' (bizarre) görünümlü dev astrositler saptanmıştır. Bu klinik ve patolojik tabloya neden olan en olası etken aşağıdakilerden hangisidir?

  1. JC virüsüCevap
  2. B
    Kızamık virüsü
  3. C
    Prion proteinleri
  4. D
    Aquaporin-4 antikorları
  5. E
    Herpes Simpleks Virüsü (Tip 1)

Cevap

En olası etken, karakteristik oligodendrosit inklüzyonları ve atipik astrositlere neden olan JC virüsüdür.
Verilen vakada tanımlanan morfolojik özellikler (oligodendrositlerdeki viral inklüzyonlar ve bizarre astrositler) Progresif Multifokal Lökoensefalopati (PML) tanısını koydurur. Bu hastalığın etkeni Polyomavirus ailesinden JC virüsüdür. Özellikle bağışıklığı baskılanmış hastalarda (HIV/AIDS gibi) latent haldeki virüsün reaktive olmasıyla beyin beyaz cevherinde multifokal demiyelinizasyon odakları gelişir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik zemini değerlendir
Hastanın HIV pozitif olması, fırsatçı enfeksiyonlara (özellikle PML) yatkınlık olduğunu gösterir.
Bağışıklık yetmezliği, JC virüsünün reaktivasyonu için birincil risk faktörüdür.
2
Morfolojik bulguları analiz et
Buzlu cam görünümlü intranükleer inklüzyon içeren oligodendrositler ve dev 'bizarre' astrositler belirlendi.
Bu kombinasyon patognomonik olmasa da Progresif Multifokal Lökoensefalopati (PML) için son derece karakteristiktir.
3
Etiyolojik ajanla eşleştir
PML tablosuna neden olan ajan JC virüsüdür.
Virüs, miyelini üreten oligodendrositleri hedef alarak multifokal demiyelinizasyon alanları oluşturur.

Anahtar Kavram

Progresif Multifokal Lökoensefalopati (PML) Patogenezi ve Morfolojisi
Bu soruyu puanla

Konular

Demiyelinizan Hastalıklar

Bu konudan daha fazla soru