Soru

Zorluk: Çok zorOnkolojik Aciller

3434 yaşında erkek hasta, son iki haftadır karında hızla artan şişkinlik, halsizlik ve iştahsızlık şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede batında masif asit, splenomegali ve yaygın lenfadenopatiler saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; LDH: 5.2005.200 U/L, Ürik asit: 16.416.4 mg/dL, Kreatinin: 2.82.8 mg/dL, Potasyum: 5.15.1 mEq/L, Kalsiyum: 8.28.2 mg/dL ve Fosfor: 3.23.2 mg/dL (Normal: 2.54.52.5-4.5 mg/dL) olarak saptanıyor. Henüz herhangi bir sitotoksik tedavi başlanmayan bu hastadaki klinik ve laboratuvar tablosuyla ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Tablo spontan tümör lizis sendromu (STLS) olup, fosfor düzeyinin normal olması nükleik asit sentezi için geri alıma bağlıdır.Cevap
  2. B
    Ürik asit yüksekliği prerenal azotemiye sekonderdir; fosfor normal olduğu için tümör lizis sendromu tanısı dışlanır.
  3. C
    Tedavide ilk adım idrar pH'sını 77'nin üzerine çıkaracak şekilde intravenöz sodyum bikarbonat infüzyonu başlamaktır.
  4. D
    Kalsiyum değerindeki düşüklük nedeniyle, kalsiyum-fosfor çarpımına bakılmaksızın agresif intravenöz kalsiyum replasmanı hemen yapılmalıdır.
  5. E
    Allopurinol tedavisi, bu hastadaki mevcut ürik asit düzeyini düşürmede rasburikazdan daha hızlı ve etkin bir seçenektir.

Cevap

Klinik tablo spontan tümör lizis sendromu (STLS) ile uyumludur ve bu durumda fosforun normal olması, hızla çoğalan hücrelerin fosforu nükleik asit sentezi için geri almasına bağlıdır.
Doğru yanıt olan STLS ve nükleik asit sentezi ilişkisi, fizyopatolojik bir gerçektir. Spontan Tümör Lizis Sendromu, sitotoksik tedavi öncesinde hücrelerin hızla yıkılması ve eş zamanlı olarak hayatta kalan hücrelerin hızla çoğalmasıyla karakterizedir. Hayatta kalan hücreler, yıkılan hücrelerden açığa çıkan fosforu yeni DNA/RNA sentezi için kullandıklarından (re-uptake), STLS'de serum fosfor düzeyi genellikle normal sınırlarda kalır. Bu durum, tedaviye bağlı gelişen ve şiddetli hiperfosfatemi ile seyreden klasik TLS'den en önemli ayırıcı noktadır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verilerin analizi
Yüksek LDH (5.2005.200), aşırı hiperürisemi (16.416.4) ve akut böbrek hasarı saptandı.
Bu bulgular, kemoterapi almamış bir hastada masif hücre yıkımını işaret eder.
2
Metabolik durumun tanımlanması
Tablo 'Spontan Tümör Lizis Sendromu' (STLS) olarak tanımlandı.
Tedavi öncesi gelişen bu durum, genellikle Burkitt lenfoma gibi çok yüksek proliferasyon indeksli tümörlerde görülür.
3
Fosfor mekanizmasının değerlendirilmesi
Fosforun normal (3.23.2 mg/dL) olması STLS için karakteristiktir.
Tedaviye bağlı TLS'de hücreler ölür ve fosfor salınır; STLS'de ise canlı kalan hücreler fosforu yeni hücre sentezi için ortamdan temizler.

Anahtar Kavram

Spontan Tümör Lizis Sendromu'nda (STLS) Fosfor Dinamiği

Daha Fazla Pratik

STLS ve tedaviye bağlı TLS arasındaki farkları içeren bir karşılaştırma tablosunu incelemek konuyu pekiştirecektir.

Alternatif Yöntem

Laboratuvar TLS (Cairo-Bishop) kriterlerini hatırlayarak; fosfor hariç diğer parametrelerin (ürik asit, potasyum, kalsiyum) en az ikisinin bozuk olmasının tanı için yeterli olduğunu düşünebilirsiniz.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla