Examkin

Soru

Zorluk: OrtaKompleman Sistemi

Paroksizmal noktürnal hemoglobinüri (PNH) patogenezinde rol oynayan; kompleman sisteminin litik fazında C8C8 ve C9C9 moleküllerine bağlanarak membran atak kompleksinin (MAC) oluşumunu polimerizasyon aşamasında engelleyen düzenleyici protein aşağıdakilerden hangisidir?

  1. CD59 (Protektin)Cevap
  2. B
    CD55 (DAF)
  3. C
    S proteini (Vitronektin)
  4. D
    Faktör H
  5. E
    C1 inhibitörü

Cevap

Membran atak kompleksinin oluşumunu C8C8 ve C9C9 basamaklarında inhibe eden protein CD59 (Protektin) molekülüdür.
Doğru seçenek olan protektin (CD59), eritrositler ve diğer konak hücrelerin yüzeyinde bulunan GPI-çapalı bir proteindir. Membran atak kompleksinin (MAC) montajı sırasında C8C8 ve özellikle C9C9 moleküllerine bağlanarak, C9C9'un polimerleşip delik oluşturmasını engeller. PNH hastalarında bu proteinin sentezlenememesi, eritrositlerin kompleman aracılı hemolize karşı savunmasız kalmasına neden olur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz etme
PNH, GPI-çapalı proteinlerin (CD55 ve CD59) eksikliğiyle karakterize bir hastalıktır.
Hücrelerin kompleman saldırısına duyarlı hale gelmesine neden olan spesifik eksikliği belirlemek gerekir.
2
Protein işlevini ayırt etme
CD59, terminal fazda (MAC) etkilidir; CD55 ise erken fazda (konvertazlar) etkilidir.
Soru kökünde özellikle C8C8, C9C9 ve polimerizasyon basamağı vurgulandığı için doğru molekülü seçmek için bu ayrım kritiktir.

Anahtar Kavram

Kompleman sisteminin terminal litik fazı, CD59 (Protektin) tarafından C9C9 polimerizasyonunun engellenmesi yoluyla düzenlenir.

Daha Fazla Pratik

Faktör I ve Faktör H eksikliklerinde ortaya çıkan klinik tabloyu ve alternatif yolak üzerindeki etkilerini inceleyiniz.
Tahmini Süre:50s
Bu soruyu puanla

Konular

Kompleman Sistemi

Bu konudan daha fazla soru