Examkin

Soru

Zorluk: OrtaVitamin B1 (Tiamin)

2828 yaşında bir kadın hasta, bariatrik cerrahi operasyonundan 22 ay sonra dengesiz yürüme, çift görme ve kognitif fonksiyonlarda gerileme şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede nistagmus ve ataksi saptanıyor. Bu hastada tanıyı doğrulamak amacıyla eritrositlerde aktivitesi ölçülmesi gereken tiamin pirofosfat bağımlı enzim aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Süksinat dehidrogenaz
  2. B
    Piruvat karboksilaz
  3. TransketolazCevap
  4. D
    Alanin aminotransferaz
  5. E
    Metilmalonil-CoA mutaz

Cevap

Eritrositlerde transketolaz aktivitesinin ölçümü, Wernicke ensefalopatisi şüphesi olan hastalarda tiamin (B1B_1) eksikliğini doğrulamak için kullanılan biyokimyasal yöntemdir.
Transketolaz, pentoz fosfat yolunun non-oksidatif fazında karbon birimlerinin transferini katalizleyen ve tiamin pirofosfat (TPP) bağımlı olan bir enzimdir. Klinik pratikte, tiamin eksikliğinden şüphelenilen durumlarda (Wernicke-Korsakoff sendromu gibi) eritrositlerdeki transketolaz aktivitesinin ölçümü ve dışarıdan TPP eklendiğinde bu aktivitedeki artış oranı (tiamin pirofosfat etkisi) tanıyı doğrulamada altın standart olarak kabul edilir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz edin.
Bariatrik cerrahi sonrası gelişen nistagmus, ataksi ve konfüzyon triadı, akut tiamin (B1B_1) eksikliğine bağlı Wernicke ensefalopatisi ile uyumludur.
Cerrahi sonrası emilim bozukluğu veya yetersiz alım, tiamin depolarının hızla tükenmesine yol açabilir.
2
Tiamin pirofosfat (TPP) bağımlı enzimleri hatırlayın.
Piruvat dehidrogenaz, α\alpha-ketoglutarat dehidrogenaz, dallı zincirli α\alpha-ketoasit dehidrogenaz ve transketolaz.
Tiamin, bu enzimlerin oksidatif dekarboksilasyon veya karbon transferi reaksiyonlarında koenzim olarak görev yapar.
3
Tanısal değeri olan eritrosit enzimini belirleyin.
Transketolaz, pentoz fosfat yolunda görev alan ve eritrositlerde aktivitesi ölçülerek tiamin durumunu en iyi yansıtan enzimdir.
Eritrosit transketolaz aktivite tayini (ETKA), tiamin eksikliği tanısında klinik olarak kullanılan temel parametredir.

Anahtar Kavram

Tiamin (B1) eksikliği tanısında eritrosit transketolaz aktivite ölçümü kullanılır.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla

Konular

Vitamin B1 (Tiamin)

Bu konudan daha fazla soru