Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorVitamin B1 (Tiamin)

Tiamin pirofosfat (TPPTPP), hem enerji metabolizmasında hem de biyosentetik yolaklarda 'aktif' aldehit birimlerinin taşınmasından sorumlu kritik bir koenzimdir. Ağır tiamin eksikliğinde hücresel düzeyde meydana gelen biyokimyasal değişiklikler ve enzimatik etkileşimler değerlendirildiğinde, aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

  1. A
    α\alpha-keto asitlerin oksidatif dekarboksilasyonundan sorumlu komplekslerin aksaması, glukozun aerobik oksidasyonunu bozarak laktik asidoza yol açar.
  2. B
    Pentoz fosfat yolunun non-oksidatif evresinde görev alan ve glikoaldehit birimlerini transfer eden enzimin aktivitesi, klinik olarak tiamin düzeyini değerlendirmek için ölçülür.
  3. C
    Hücresel enerji krizine bağlı olarak nörotransmitter sentezi etkilenir; özellikle TCA döngüsü ara ürünlerinden köken alan glutamat ve GABAGABA düzeyleri azalabilir.
  4. Tiamin eksikliği, Pentoz fosfat yolunda dihidroksiaseton birimlerini transfer eden ve lizin kalıntısı üzerinden Schiff bazı oluşturan enzimin fonksiyonunu doğrudan inhibe eder.Cevap

Cevap

Tiamin eksikliği, dihidroksiaseton birimlerini transfer eden ve lizin üzerinden Schiff bazı oluşturan transaldolaz enzimini doğrudan etkilemez; çünkü bu enzim tiamin pirofosfat (TPPTPP) bağımsızdır.
Dihidroksiaseton birimlerini transfer eden ve lizin kalıntısı üzerinden Schiff bazı mekanizmasıyla çalışan enzim transaldolazdır. Transaldolaz, tiamin pirofosfat (TPPTPP) kofaktörüne ihtiyaç duymaz. Bu nedenle tiamin eksikliği durumunda bu enzimin fonksiyonu doğrudan bir inhibisyona uğramaz. Tiamin eksikliği sadece transketolaz, PDH, AKGDH ve BCKDH gibi TPPTPP bağımlı enzimlerin aktivitesini düşürür.

Adım Adım Çözüm

1
Tiamin pirofosfat (TPPTPP) bağımlı enzimlerin listelenmesi.
Piruvat dehidrogenaz (PDH), α\alpha-ketoglutarat dehidrogenaz (AKGDH), dallı zincirli α\alpha-ketoasit dehidrogenaz (BCKDH) ve transketolaz.
Tiamin eksikliğinin hangi yolakları doğrudan bloke ettiğini anlamak için kofaktör gereksinimlerini bilmek gerekir.
2
Enerji metabolizması ve nörotransmitter etkileşiminin analizi.
PDH ve AKGDH blokajı ATPATP üretimini düşürür, laktik asidoza yol açar ve glutamat/GABAGABA gibi nörotransmitterlerin sentezini (prekürsör eksikliği nedeniyle) baskılar.
Wernicke-Korsakoff gibi klinik tabloların biyokimyasal temelini bu eksiklikler oluşturur.
3
Pentoz fosfat yolu (HMP yolu) enzimlerinin karşılaştırılması.
Transketolaz 2-karbonlu (glikoaldehit) birimleri taşır ve TPPTPP bağımlıdır. Transaldolaz ise 3-karbonlu (dihidroksiaseton) birimleri taşır ve Schiff bazı (lizin) mekanizmasını kullanır.
HMP yolundaki enzimlerin kofaktör farkları, tiamin eksikliğinin seçici etkilerini belirler.
4
Yanlış önermenin saptanması.
Transaldolaz TPPTPP kullanmadığı için tiamin eksikliği bu enzimi doğrudan inhibe etmez.
Doğru yanıt, biyokimyasal mekanizması kofaktöre dayanmayan enzimi içeren ifadedir.

Anahtar Kavram

Tiamin pirofosfat (TPPTPP) bağımlı enzimlerin mekanizması ve Transaldolazın (Schiff bazı/lizin) bağımsızlığı.
Bu soruyu puanla

Konular

Vitamin B1 (Tiamin)

Bu konudan daha fazla soru