Kronik alkol kullanımı olan yaşındaki bir hasta; konfüzyon, yürüme bozukluğu (ataksi) ve dışa bakış kısıtlılığı (oftalmopleji) şikayetleriyle acil servise getirilmiştir. Hastaya Wernicke-Korsakoff sendromu ön tanısı konulmuş ve eritrosit transketolaz aktivitesi (ETKA) ölçülmüştür. ETKA'nın başlangıçta düşük olduğu, ortama tiamin pirofosfat (TPP) eklenmesiyle ise aktivitenin oranında arttığı gözlenmiştir.
Bu hastada, kofaktör eksikliği nedeniyle fonksiyonu bozulan transketolaz enzimi; aşağıdaki metabolik dönüşümlerden hangisinin sitozolde gerçekleşmesini en doğrudan sağlar?
- Fruktoz--fosfat ve gliseraldehit--fosfat kullanılarak riboz--fosfat üretilmesiCevap
- BGlikoz--fosfatın dehidrojenasyonu ile NADPH ve ribuloz--fosfat sentezi
- CPirüvatın mitokondri matrisinde oksidatif dekarboksilasyonu ile asetil-KoA sentezi
- DHomosisteinin metilasyonu ile metiyonin sentezlenmesi
- ETriptofandan niasin sentezi sırasında kinürenin yolunun aktivasyonu
Cevap
Transketolaz enzimi, Pentoz Fosfat Yolu'nun oksidatif olmayan (non-oksidatif) evresinde görev yaparak fruktoz-6-fosfat ve gliseraldehit-3-fosfat gibi glikolitik ara ürünlerden riboz-5-fosfat sentezlenmesini sağlar.
Transketolaz enzimi, TPP kofaktörünü kullanarak sitozolde gerçekleşen Pentoz Fosfat Yolu'nun oksidatif olmayan evresini katalizler. Bu evrede, glikolizden gelen fruktoz-6-fosfat ve gliseraldehit-3-fosfat molekülleri, 2 karbonlu birim transferleri ile riboz-5-fosfat gibi 5 karbonlu şekerlere dönüştürülebilir. Bu süreç, hücrenin NADPH ihtiyacı duymadan nükleotid sentezi için gerekli pentozları üretmesini sağlar.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Tiamin (B1) eksikliğinde transketolaz aktivitesinin ölçümü (ETKA) tanısaldır; bu enzim sitozolde nükleotid öncülleri ile glikoliz yolu arasındaki karbon dengesini sağlar.
Tahmini Süre:1m 30s