Soru

Zorluk: ZorParaneoplastik Sendromlar

6161 yaşında, 4545 paket-yıl sigara öyküsü olan erkek hasta; son iki aydır bacaklarının üst kısmında giderek artan güçsüzlük ve merdiven çıkarken zorlanma şikayetiyle başvuruyor. Hasta, sabahları hareket etmekte zorlandığını ancak yürüdükçe ve gün içinde hareket ettikçe şikayetlerinin bir miktar hafiflediğini ifade ediyor. Fizik muayenesinde ağız kuruluğu saptanıyor; patella refleksleri başlangıçta alınamıyor, ancak hastadan bacak kaslarını 1010 saniye boyunca maksimal seviyede kasması istendikten sonra reflekslerin geri döndüğü gözleniyor. Akciğer grafisinde sol hiler bölgede 33 cm çapında kitle izleniyor.

Bu klinik tabloya neden olan paraneoplastik sendrom ve en olası eşlik eden akciğer kanseri tipi aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

  1. Lambert-Eaton Miyastenik Sendromu - Küçük hücreli akciğer karsinomuCevap
  2. B
    Miyastenia Gravis - Timoma
  3. C
    Dermatomiyozit - Adenokarsinom
  4. D
    Polimiyozit - Skuamöz hücreli karsinom
  5. E
    Hipertrofik Osteoartropati - Büyük hücreli karsinom

Cevap

Lambert-Eaton Miyastenik Sendromu - Küçük hücreli akciğer karsinomu
Lambert-Eaton Miyastenik Sendromu'nda (LEMS), presinaptik kalsiyum kanallarına karşı antikorlar mevcuttur. Egzersiz veya ardışık uyarılar sinir ucunda kalsiyum birikimine neden olarak geçici olarak asetilkolin salınımını artırır ve güçsüzlükte düzelme ile reflekslerin geri dönmesini sağlar. Bu tablo en sık küçük hücreli akciğer kanseri olan hastalarda görülür.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik semptomların analizi
Proksimal kas güçsüzlüğü, ağız kuruluğu (otonomik bulgu) ve egzersizle düzelme (fasilitasyon).
Hastanın yürüdükçe şikayetlerinin azalması ve reflekslerin kasılma sonrası geri dönmesi Lambert-Eaton sendromuna işaret eder.
2
Tanısal bulgunun belirlenmesi
Derin tendon reflekslerinin (DTR) post-tetanik fasilitasyonu.
DTR'lerin başlangıçta alınamaması ancak egzersizle dönmesi LEMS için patognomoniktir; Miyastenia Gravis'te refleksler normaldir.
3
Malignite ilişkisinin kurulması
Küçük hücreli akciğer kanseri (KHAK).
LEMS vakalarının yaklaşık %506050-60'ı bir malignite (en sık KHAK) ile ilişkilidir.

Anahtar Kavram

Lambert-Eaton Miyastenik Sendromu'nda (LEMS) temel mekanizma, nöromüsküler kavşaktaki presinaptik voltaj bağımlı kalsiyum kanallarına karşı oluşan antikorlardır. Bu durum asetilkolin salınımını engeller.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla