Soru

Zorluk: Çok zorKemoterapi İlaçları ve Toksisiteleri

2222 yaşında erkek hastaya Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) tanısıyla; LasparajinazL-asparajinaz, vinkristin, daunorubisin ve prednizolon içeren indüksiyon kemoterapisi başlanıyor. Tedavinin 10.10. gününde hastada ani başlayan şiddetli baş ağrısı ve sol taraflı hemiparezi gelişiyor. Çekilen kraniyal MR venografide sağ transvers sinüste tromboz saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde PT ve aPTT değerleri normal sınırlarda, fibrinojen düzeyi 80mg/dL80 mg/dL (Düşük) olarak bulunuyor. Bu klinik tablonun gelişmesinden en olası sorumlu olan kemoterapötik ajan ve etki mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

  1. L-asparajinaz; asparajin tüketimi üzerinden karaciğerde protein sentezini (Antitrombin III, Protein C, Protein S) baskılamasıCevap
  2. B
    Vinkristin; mikrotübül stabilizasyonunu bozarak endotel hücrelerinde apoptozu indüklemesi
  3. C
    Daunorubisin; serbest radikal oluşumu yoluyla doğrudan damar duvarı hasarı ve prokoagülan aktivite artışı
  4. D
    Prednizolon; plazma viskozitesini artırarak mikrovasküler staz ve tromboza yatkınlık oluşturması
  5. E
    L-asparajinaz; pankreas hasarına bağlı sekonder olarak vasküler sızıntı sendromu ve hemokonsantrasyon tetiklemesi

Cevap

L-asparajinaz; asparajin tüketimi üzerinden karaciğerde protein sentezini (Antitrombin III, Protein C, Protein S) baskılaması
L-asparajinaz, asparajini aspartik asit ve amonyağa parçalayarak plazma asparajin düzeylerini düşürür. Bu durum karaciğerde genel protein sentezini baskılar. Özellikle Antitrombin III, Protein C, Protein S ve fibrinojen gibi proteinlerin sentezinin azalması, hastada ciddi bir hiperkoagülabilite ve tromboz riskine (özellikle serebral venöz sinüs trombozu) neden olur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
ALL tedavisi alan genç hastada ani nörolojik defisit ve MR venografide saptanan transvers sinüs trombozu, tedavide kullanılan ilaçlara bağlı bir koagülasyon bozukluğunu düşündürür.
Kemoterapi alan hastalarda inme benzeri tablolar ilaç toksisitesi veya paraneoplastik süreçler açısından değerlendirilmelidir.
2
Laboratuvar bulgularını yorumla
Hipofibrinojenemi (80mg/dL80 mg/dL) varlığı, karaciğerde protein sentezinin baskılandığını gösterir.
L-asparajinaz tedavisi altındaki hastalarda hipofibrinojenemi sık görülen bir sentez kusuru bulgusudur.
3
İlacı ve mekanizmayı eşleştir
L-asparajinaz, asparajini aspartik asit ve amonyağa hidroliz eder. Bu durum sadece tümör hücrelerini değil, karaciğerdeki protein sentezini de etkiler.
Antitrombin III, Protein C ve Protein S gibi doğal antikoagülanların sentezinin azalması, venöz sinüs trombozu riskini belirgin şekilde artırır.

Anahtar Kavram

L-asparajinaz, karaciğerde protein sentezini (koagülasyon ve antikoagülasyon faktörleri) inhibe ederek tromboembolik olaylara ve serebral venöz sinüs trombozuna neden olabilir.
Tahmini Süre:3m 0s
Bu soruyu puanla