Examkin

Soru

Zorluk: ZorKompleman Sistemi

Tekrarlayan Neisseria meningitidis enfeksiyonları nedeniyle tetkik edilen 15 yaşındaki bir hastada, kompleman sisteminin fonksiyonel aktivitesini değerlendirmek amacıyla yapılan laboratuvar testlerinde; hem klasik yolak (CH50CH50) hem de alternatif yolak (AH50AH50) aktivitelerinin saptanamayacak düzeyde düşük olduğu görülmüştür. Serumda yapılan kantitatif analizlerde ise C1,C4,C2,C3C1, C4, C2, C3 ve Faktör BB düzeyleri normal sınırlarda bulunmuştur.

Bu laboratuvar bulguları temel alındığında, hastada aşağıdaki kompleman bileşenlerinden hangisinin eksikliği en olasıdır?

  1. A
    C1qC1q
  2. B
    C4C4
  3. C7C7Cevap
  4. D
    Faktör DD
  5. E
    Faktör HH

Cevap

Terminal yolak bileşenlerinden biri olan C7C7 eksikliği, her iki aktivasyon yolağının da fonksiyonel skorlarını düşürürken erken basamak bileşenlerinin düzeylerini normal bırakır.
Laboratuvar bulgularında hem klasik yolak (CH50CH50) hem de alternatif yolak (AH50AH50) aktivitelerinin saptanamaması, her iki yolağın birleştiği ortak 'terminal yolak' bileşenlerinde (C5,C6,C7,C8,C9C5, C6, C7, C8, C9) bir eksiklik olduğunu gösterir. Erken basamak bileşenlerinin (C1,C2,C3,C4C1, C2, C3, C4) ve alternatif yolak özgül proteini olan Faktör BB'nin normal düzeylerde olması, sorunun bu bölgelerde bir tüketim veya üretim eksikliği olmadığını teyit eder. Terminal yolak bileşenlerinden biri olan C7C7 eksikliği, bu laboratuvar profiline ve tekrarlayan Neisseria enfeksiyonu kliniğine tam uyum sağlar.

Adım Adım Çözüm

1
CH50CH50 ve AH50AH50 sonuçlarını karşılaştır
Her iki yolağın da düşük olması, kusurun ortak terminal yolakta (C5−C9C5-C9) olduğunu gösterir.
CH50CH50 klasik+terminal, AH50AH50 ise alternatif+terminal yolağı ölçer.
2
Kantitatif ölçümleri değerlendir
C1,C4,C2,C3C1, C4, C2, C3 ve Faktör BB düzeylerinin normal olması, sorunun erken basamaklarda olmadığını kanıtlar.
Eğer sorun bu bileşenlerde olsaydı, ilgili yolağa özgü fonksiyonel test düşük çıkarken diğeri normal kalırdı veya C3C3 gibi ortak bir noktada tüketim gözlenirdi.
3
Klinik tabloyu eşleştir
Neisseria enfeksiyonları terminal yolak (MAC) eksiklikleri için karakteristiktir.
Neisseria türlerinin yok edilmesi için kompleman aracılı lizis (MAC oluşumu) hayati önem taşır.

Anahtar Kavram

Kompleman fonksiyonel testlerinin (CH50CH50 ve AH50AH50) yorumlanması ve terminal yolak eksikliklerinin klinik korelasyonu.

İpuçları

1
Hangi testlerin hangi yolakları ölçtüğünü hatırlayın: CH50CH50 klasik, AH50AH50 alternatif yolağı değerlendirir.
2
Her iki testin de düşük olması için sorunun nerede olması gerektiğini düşünün.
3
Erken basamaklar normal olduğuna göre, eksiklik C5C5 ile C9C9 arasındaki membran atak kompleksi bileşenlerinden birindedir.

Daha Fazla Pratik

Diğer terminal yolak bileşenlerinin (C5−C9C5-C9) eksikliklerinde de benzer laboratuvar bulguları görülebileceğini unutmayın.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Kompleman Sistemi

Bu konudan daha fazla soru