Examkin

Soru

Zorluk: OrtaParaneoplastik Sendromlar

58 yaşında erkek hasta, son iki haftadır artan halsizlik, kabızlık, sık idrara çıkma ve bilinç bulanıklığı şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Öyküsünden 35 paket-yıl sigara kullandığı öğreniliyor. Fizik muayenede cilt turgoru ve tonusu azalmış, mukozalar kuru olarak saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde serum kalsiyum düzeyi 14.2 mg/dL, fosfor düzeyi 1.9 mg/dL ve parathormon (PTH) düzeyi < 5 pg/mL (baskılanmış) olarak bulunuyor. Toraks bilgisayarlı tomografisinde sağ hiler bölgede 4 cm çapında santral yerleşimli kitle izleniyor. Tüm vücut kemik sintigrafisinde metastaz saptanmıyor. Bu klinik tabloya neden olması en muhtemel akciğer malignitesi histolojik alt tipi ve altta yatan patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerin hangisinde doğru eşleştirilmiştir?

  1. A
    Küçük hücreli akciğer karsinomu – Ektopik parathormon (PTH) salınımı
  2. Yassı hücreli akciğer karsinomu – Parathormon ilişkili protein (PTHrP) salınımıCevap
  3. C
    Akciğer adenokarsinomu – 1,25-dihidroksi vitamin D (kalsitriol) sentezi
  4. D
    Küçük hücreli akciğer karsinomu – Uygunsuz ADH salınımı
  5. E
    Bronşiyal karsinoid tümör – Ektopik ACTH salınımı

Cevap

Yassı hücreli akciğer karsinomu – Parathormon ilişkili protein (PTHrP) salınımı
Hastada saptanan ciddi hiperkalsemi, hipofosfatemi ve baskılanmış PTH düzeyi, kemik metastazı olmamasıyla birlikte değerlendirildiğinde 'Malignitenin Hümoral Hiperkalsemisi' tanısını koydurur. Bu tablonun en sık nedeni tümör tarafından salgılanan Parathormon İlişkili Protein (PTHrP) molekülüdür. Akciğer kanserleri arasında PTHrP salınımı ve hiperkalsemi ile en güçlü ilişkiyi gösteren histolojik tip Yassı (Skuamöz) Hücreli Karsinomdur. Santral yerleşimli kitle ve sigara öyküsü de yassı hücreli karsinom ile uyumludur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu ve laboratuvar bulgularını analiz et
Hiperkalsemi (14.2 mg/dL), Hipofosfatemi (1.9 mg/dL), Baskılanmış PTH (<5 pg/mL) ve kemik metastazı yokluğu.
Bu bulgular primer hiperparatiroidizmi dışlar (PTH düşük) ve kemik metastazına bağlı lokal osteolizi dışlar (sintigrafi temiz). Tablo paraneoplastik (hümoral) hiperkalsemi ile uyumludur.
2
Hümoral hiperkalseminin mekanizmasını belirle
Parathormon ilişkili protein (PTHrP) artışı.
PTHrP, PTH reseptörlerine bağlanarak kemikten kalsiyum rezorbsiyonunu artırır ve böbrekten atılımı azaltır, ancak serum PTH düzeyini baskılar.
3
Bu sendromla en sık ilişkili akciğer kanseri tipini eşleştir
Yassı (Skuamöz) hücreli akciğer karsinomu.
Malignitenin hümoral hiperkalsemisi (PTHrP kaynaklı) en sık yassı hücreli akciğer karsinomu ile ilişkilidir. Küçük hücreli karsinom daha çok nöroendokrin sendromlarla (SIADH, Cushing) seyreder.

Anahtar Kavram

Malignitenin hümoral hiperkalsemisi, genellikle yassı hücreli karsinom tarafından salgılanan PTHrP (Parathormon ilişkili protein) nedeniyle oluşur; laboratuvar tablosunda hiperkalsemi, hipofosfatemi ve baskılanmış PTH görülür.

İpuçları

1
Hastadaki elektrolit tablosu (Yüksek Kalsiyum, Düşük Fosfor) PTH etkisine benzemektedir, ancak PTH düzeyi baskılanmıştır.
2
Bu durum, PTH reseptörlerini uyarabilen ancak immünoassay testlerinde PTH olarak ölçülmeyen başka bir molekülün (PTHrP) varlığını düşündürür.
3
Paraneoplastik sendromlar içinde PTHrP salınımı en sık Yassı (Skuamöz) Hücreli Akciğer Karsinomu ile ilişkilidir.

Daha Fazla Pratik

Benzer bir klinik tabloda PTH düzeyinin yüksek olduğu (ektopik PTH) nadir durumları ve ayırıcı tanısını gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Paraneoplastik Sendromlar

Bu konudan daha fazla soru