Kompleman sisteminin regülasyonunda kritik rol oynayan Faktör I ( inaktivatörü), Faktör H ve MCP () gibi kofaktörlerin varlığında molekülünü parçalayarak inaktif formuna dönüştürür. Bu proteinin genetik eksikliği olan bir hastada, kompleman sisteminin kontrolsüz aktivasyonu ve buna bağlı gelişen serum profili ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- Alternatif yolak amplifikasyon döngüsü denetlenemediği için plazma düzeyleri tükenir ve klinik tablo eksikliğine benzer şekilde tekrarlayan piyojenik enfeksiyonlarla seyreder.Cevap
- BKlasik yolağın erken bileşenleri olan , ve proteinleri birincil olarak tüketildiği için serumda bu proteinlerin seviyeleri saptanamayacak kadar düşer.
- Cinhibitör (-INH) proteini ikincil olarak aşırı sentezlenir ve bu durum hastada ürtikerin eşlik etmediği herediter anjiyoödem ataklarına yol açar.
- DProperdin proteini kompleksini hızla parçalayarak sistemin aşırı aktivasyonunu kompanse eder ve hastayı enfeksiyonlara karşı korur.
- EHücre membranında () ekspresyonu artarak kompleman aracılı hemolizi engeller ve profilaktik bir koruma sağlar.
Cevap
Faktör I eksikliği olan hastada alternatif yolak amplifikasyon döngüsü kontrol edilemediği için plazma seviyeleri dramatik şekilde düşer ve bu durum tekrarlayan piyojenik enfeksiyonlara yatkınlık oluşturur.
Faktör I, kompleman aktivasyonunu sınırlayan en önemli proteinlerden biridir. Eksikliğinde molekülleri 'ye dönüştürülemez. Serbest kalan , alternatif yolağın amplifikasyon döngüsünü (loop) sürekli çalıştırır. Bu durum plazmadaki proteininin tamamen tükenmesine yol açar. Sonuç olarak, eksikliğine benzer şekilde kapsüllü bakterilerle (piyojenik) tekrarlayan enfeksiyonlar görülür.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Faktör I eksikliği, regülatör bir proteinin yokluğuna rağmen, efektör molekül () tükenmesine yol açarak sekonder bir immün yetmezlik tablosu oluşturur.
Tahmini Süre:2m 30s