Soru

Zorluk: OrtaMetabolik ve Gelişimsel Kemik Hastalıkları

4242 yaşında, bilinen çölyak hastalığı olan kadın hasta; son aylarda giderek artan yaygın kemik ağrıları ve proksimal kas güçsüzlüğü şikayetiyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde serum kalsiyum (Ca2+Ca^{2+}) ve fosfor (PO43PO_4^{3-}) düzeyleri düşük, alkalen fosfataz (ALPALP) düzeyi yüksek, parathormon (PTHPTH) düzeyi ise sekonder olarak yüksek saptanıyor. Bu hastadan alınan kemik biyopsisinin histopatolojik incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

  1. Mineralize olmamış osteoid miktarında ve genişliğinde artışCevap
  2. B
    Normal mineralizasyon gösteren trabekül sayısında ve kalınlığında azalma
  3. C
    Trabeküler kemikte rastgele dizilimli çimento çizgileri ile karakterize mozaik patern
  4. D
    Kortikal kemikte osteoklastik aktivite artışı ve disektan osteitis
  5. E
    Medüller boşluğun mineralize kıkırdak içeren primer spongioza ile dolması

Cevap

Mineralize olmamış osteoid miktarında ve genişliğinde artış saptanması en olası bulgudur.
Çölyak hastalığı gibi malabsorpsiyon durumlarında Vitamin D ve kalsiyum emilimi bozulur. Bu durum erişkinlerde osteomalaziye yol açar. Osteomalazinin karakteristik histopatolojik bulgusu, osteoblastlar tarafından sentezlenen ancak kalsiyum-fosfat eksikliği nedeniyle mineralize edilemeyen osteoid matriksin (osteoid dikişleri) kalınlığında ve hacminde meydana gelen belirgin artıştır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Çölyak hastalığı (malabsorpsiyon), düşük kalsiyum/fosfor ve yüksek ALP/PTH tablosu osteomalaziye işaret eder.
Vitamin D eksikliği veya malabsorpsiyon, kemik mineralizasyonu için gerekli olan kalsiyum ve fosforun yetersizliğine yol açar.
2
Hastalığın kemik üzerindeki etkisinin belirlenmesi
Osteoblastlar osteoid üretmeye devam eder ancak bu osteoid mineralize olamaz.
Mineralizasyon kusuru, kemik yüzeylerinde mineralize olmamış yumuşak matriksin birikmesine neden olur.
3
Histopatolojik karşılığın seçilmesi
Mikroskop altında kalınlaşmış osteoid tabakaları (osteoid dikişleri) gözlenir.
Osteomalazinin patognomonik histolojik bulgusu, mineralize kemik dokusunun etrafındaki osteoid miktarının artmasıdır.

Anahtar Kavram

Osteomalazi, osteoidin yetersiz mineralizasyonu nedeniyle mineralize olmamış osteoid dikişlerinde (osteoid seams) artışla karakterize metabolik bir kemik hastalığıdır.

Daha Fazla Pratik

Osteoporoz, osteomalazi ve Paget hastalığının laboratuvar bulgularını (CaCa, PP, ALPALP, PTHPTH) karşılaştıran bir tablo hazırlayarak konuyu pekiştirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla