Soru

Zorluk: OrtaMetabolik ve Gelişimsel Kemik Hastalıkları

6565 yaşında erkek hasta, son aylarda giderek artan baş ağrısı, işitme kaybı ve şapka numarasının büyümesi şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın laboratuvar incelemesinde serum kalsiyum ve fosfor düzeyleri normal saptanırken, alkalen fosfataz (ALPALP) düzeyi referans değerlerin oldukça üzerinde izleniyor. Bu hastada kemik biyopsisinde saptanması beklenen, hastalığın sklerotik evresine özgü karakteristik histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Lameller kemikte mozaik patern (belirgin sement çizgileri)Cevap
  2. B
    Genişlemiş osteoid dikişleri (mineralize olmamış matriks)
  3. C
    Osteoklast aktivitesinde duraksama ve 'Erlenmeyer flask' deformitesi
  4. D
    Reaktif dev hücreler içeren 'kahverengi tümör' (osteitis fibrosa cystica)
  5. E
    İnterstisyel alanda doku içi kalsifikasyonlar ve kazeifikasyon nekrozu

Cevap

Lameller kemikte mozaik patern (belirgin sement çizgileri)
Paget hastalığının sklerotik evresinde kemik yapımı baskındır ancak bu kemik dokusu düzensizdir. Mikroskobik incelemede, lameller kemik ünitelerinin belirgin ve koyu renkli sement çizgileri (cement lines) ile rastgele birleştiği görülür. Bu görünüm 'mozaik patern' olarak adlandırılır ve hastalığın patognomonik bulgusudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ipuçlarını analiz et
İleri yaş (6565), kafa tası kemiklerinde genişleme (şapka numarası artışı) ve işitme kaybı (kraniyal sinir basısı) bulguları değerlendirildi.
Bu bulgular Paget hastalığının (osteitis deformans) tipik klinik prezentasyonudur.
2
Laboratuvar verilerini yorumla
İzole serum alkalen fosfataz (ALPALP) yüksekliği, normal kalsiyum ve fosfor düzeyleri saptandı.
Paget hastalığında kemik yapımı artışına bağlı ALP yükselirken, kalsiyum ve fosfor dengesi genellikle korunur (metabolik 'isolated ALP rise').
3
Histopatolojik evreyi belirle
Hastalığın sklerotik (geç) evresindeki karakteristik bulgu 'mozaik patern'dir.
Düzensiz kemik döngüsü sonucu lameller kemik parçaları rastgele sement çizgileri ile birleşir.

Anahtar Kavram

Paget hastalığı (Osteitis Deformans) ve karakteristik mozaik kemik paterni
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla