yaşında bir erkek çocuk, basit bir düşme sonrası sağ kolda ağrı ve şişlik şikayetiyle acil servise getiriliyor. Çekilen grafide humerus diyafizinde kırık saptanıyor. Annesinden çocuğun daha önce de kez benzer şekilde düşük enerjili travmalarla kırık yaşadığı öğreniliyor. Fizik muayenede her iki skleranın belirgin mavi renkte olduğu ve hastanın dişlerinin sarı-kahverengi renkte, opalesan görünümlü olduğu dikkati çekiyor. Bu hastada skleraların mavi görünmesinin temel nedeni aşağıdakilerden hangisidir?
- ASklera tabakasındaki melanosit sayısının artması
- Tip kollajen yetersizliğine bağlı sklera incelmesiyle alttaki koroidin yansımasıCevap
- CSklera dokusunda patolojik hemosiderin birikimi
- DBilirubin birikimine bağlı gelişen skleral renk değişikliği
- ESklera üzerinde yaygın distrofik kalsifikasyon gelişmesi
Cevap
Tip kollajen yetersizliğine bağlı sklera incelmesiyle alttaki koroidin yansıması
Hastada görülen tekrarlayan kırıklar, mavi sklera ve dentinogenesis imperfekta bulguları tip kollajen sentez bozukluğu ile karakterize Osteogenesis Imperfekta Tip için tipiktir. Mavi sklera, kollajen eksikliğine bağlı olarak sklera dokusunun incelmesi ve altındaki koyu renkli üveal (koroid) dokunun renginin dışarıdan fark edilmesi sonucu oluşur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Osteogenesis Imperfekta'da mavi sklera bulgusu, tip kollajen eksikliğine bağlı sklera incelmesi sonucu alttaki koroid tabakasının görünür hale gelmesiyle oluşur.
Tahmini Süre:1m 15s