Soru

Zorluk: ZorYumuşak Doku Tümörleri

2626 yaşında kadın hasta, sol uyluk derin yumuşak dokusunda yerleşimli, yaklaşık 22 yıldır mevcut olan ve son zamanlarda hafif ağrı yapmaya başlayan 66 cm çapında, oldukça vasküler bir kitle nedeniyle başvuruyor. Yapılan biyopsinin histopatolojik incelemesinde; ince sinüzoidal damarlarla çevrili, organoid veya alveoler patern oluşturan, geniş eozinofilik granüler sitoplazmalı poligonal hücreler izleniyor. Bazı hücrelerin sitoplazmasında PASPAS (+) ve diyastaz dirençli kristaloid yapılar saptanıyor. Bu tümör için en karakteristik moleküler değişiklik veya immünohistokimyasal bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. t(X;17)(p11;q25)t(X;17)(p11;q25) translokasyonu ve TFE3TFE3 nükleer pozitifliğiCevap
  2. B
    t(11;22)(q24;q12)t(11;22)(q24;q12) translokasyonu ve CD99CD99 membranöz pozitifliği
  3. C
    12q131512q13-15 bölgesinde MDM2MDM2 gen amplifikasyonu
  4. D
    t(17;22)(q22;q13)t(17;22)(q22;q13) translokasyonu ve COL1A1PDGFBCOL1A1-PDGFB füzyonu
  5. E
    t(12;22)(q13;q12)t(12;22)(q13;q12) translokasyonu ve HMB45HMB-45 pozitifliği

Cevap

Alveoler yumuşak kısım sarkomu için karakteristik olan t(X;17)(p11;q25)t(X;17)(p11;q25) translokasyonu ve TFE3TFE3 nükleer ekspresyonudur.
Vaka sunumunda tarif edilen alveoler patern, eozinofilik granüler sitoplazma ve sitoplazmik PASPAS (+) diyastaz dirençli kristaller, Alveoler Yumuşak Kısım Sarkomu (AYKS) için tanı koydurucudur. Bu tümörde t(X;17)(p11;q25)t(X;17)(p11;q25) translokasyonu sonucu oluşan ASPSCR1TFE3ASPSCR1-TFE3 füzyonu görülür ve bu durum immünohistokimyasal olarak nükleer TFE3TFE3 pozitifliği ile saptanır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verileri değerlendir
Genç erişkin kadın hasta, uylukta derin yerleşimli, vasküler ve yavaş büyüyen kitle.
Alveoler yumuşak kısım sarkomu (AYKS) tipik olarak genç erişkinlerde uyluk gibi derin yumuşak dokularda görülür.
2
Histopatolojik bulguları analiz et
Organoid/alveoler patern, granüler sitoplazma ve en önemlisi PASPAS (+) diyastaz dirençli kristaller.
Bu morfoloji AYKS için patognomoniktir.
3
Moleküler ve IHC belirteçlerini eşleştir
t(X;17)t(X;17) translokasyonu ve bunun sonucunda oluşan ASPSCR1TFE3ASPSCR1-TFE3 füzyon proteininin TFE3TFE3 antikoru ile nükleer boyanması.
AYKS tanısında moleküler konfırmasyon bu translokasyon ile yapılır.

Anahtar Kavram

Alveoler Yumuşak Kısım Sarkomu (AYKS) morfolojisi ve genetiği
Bu soruyu puanla