Soru

Zorluk: KolayYumuşak Doku Tümörleri

33 yaşında bir kız çocuk, vajinadan dışarı sarkan "üzüm salkımı" benzeri yumuşak, polipoid kitlesel bir yapı şikayeti ile getirilmiştir. Histopatolojik incelemede mukoza altında yoğun hücreli "cambium tabakası" (cambium layer) ve gevşek miksoid stroma içerisinde küçük, hiperkromatik nükleuslu tümör hücreleri izlenmiştir. Bu klinik ve morfolojik bulgular eşliğinde en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Embriyonel rabdomyosarkomCevap
  2. B
    Alveolar rabdomyosarkom
  3. C
    Leiomyosarkom
  4. D
    Miksoid liposarkom
  5. E
    Fibromatozis

Cevap

Embriyonel rabdomyosarkom (Sarkoma botryoides)
Embriyonel rabdomyosarkomun özel bir tipi olan sarkoma botriyoides, bebeklerde ve küçük çocuklarda vajina, mesane ve nazofarenks gibi mukoza ile kaplı organlarda üzüm salkımı şeklinde kitleler oluşturur. Histolojik olarak epitelin hemen altında tümör hücrelerinin yoğunlaştığı 'cambium tabakası' en tipik özelliğidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın yaşını ve kitlenin anatomik yerleşimini değerlendir.
Hasta 33 yaşında bir çocuktur ve kitle vajina yerleşimlidir.
Çocukluk çağında vajinal yerleşimli yumuşak doku tümörlerinde ilk akla gelmesi gereken tanı embriyonel rabdomyosarkomdur.
2
Karakteristik makroskobik bulguyu analiz et.
"Üzüm salkımı" (botryoid) görünümü saptanmıştır.
Bu görünüm, mukoza ile döşeli boşluklarda büyüyen embriyonel rabdomyosarkom varyantı olan sarkoma botriyoides için patognomoniktir.
3
Mikroskobik bulguları doğrula.
"Cambium tabakası" varlığı izlenmiştir.
Mukoza epitelinin hemen altında tümör hücrelerinin yoğunlaştığı bu tabaka tanıyı kesinleştirir.

Anahtar Kavram

Sarkoma botryoides (Embriyonel rabdomyosarkomun bir varyantı)
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla