yaşında erkek hasta, sol uyluk bölgesinde son ay içerisinde hızla büyüme gösteren, yaklaşık cm çapında, ağrısız kitle nedeniyle başvuruyor. Yapılan cerrahi eksizyon materyalinin histopatolojik incelemesinde; yaygın anaplazi, belirgin nükleer atipi gösteren iğsi hücreler, bizar dev hücreler ve sitoplazmasında nükleusu çentikleyen lipid vakuolleri bulunan çok sayıda pleomorfik lipoblast saptanıyor. İmmünohistokimyasal incelemede tümör hücrelerinde MDM2 ve CDK4 ekspresyonu izlenmiyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Pleomorfik liposarkomCevap
- BDediferansiye liposarkom
- CPleiomorfik rabdomyosarkom
- DMiksöfibrosarkom
- EPleiomorfik indiferansiye sarkom
Cevap
Pleomorfik liposarkom, belirgin anaplazi ve pleomorfik lipoblastların varlığına rağmen MDM2 amplifikasyonu göstermemesiyle karakterize, yüksek dereceli bir malignitedir.
Vakada tanımlanan pleomorfik lipoblastlar, tümörün bir liposarkom olduğunu kanıtlar. Pleomorfik liposarkom, liposarkomların en nadir fakat en agresif tipidir. Diğer pleomorfik sarkomlardan (örneğin indiferansiye pleomorfik sarkom) lipoblast varlığı ile ayrılır. Dediferansiye liposarkomdan farkı ise kompleks karyotip içermesi ve MDM2/CDK4 amplifikasyonu (ve dolayısıyla immünohistokimyasal ekspresyonu) göstermemesidir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Liposarkom alt tiplerinin ayırıcı tanısında MDM2/CDK4 durumu ve spesifik morfolojik bulgular (lipoblast tipleri) kullanılır.