Soru

Zorluk: ZorYumuşak Doku Tümörleri

6262 yaşında kadın hasta, 1010 yıl önce sağ meme karsinomu nedeniyle modifiye radikal mastektomi ve radyoterapi öyküsü mevcuttur. Operasyon sonrası sağ kolunda belirgin kronik lenfödem gelişen hastanın, son 33 aydır sağ üst ekstremite cildinde çok sayıda, ağrısız, morumsu-kırmızı renkli nodüler lezyonlar belirmesi üzerine biyopsi yapılıyor. Mikroskobik incelemede, dermis ve subkutan doku içerisinde düzensiz, ağızlaşan vasküler boşluklar oluşturan ve belirgin nükleer atipi gösteren endotel hücreleri izleniyor.

Bu klinik ve histopatolojik bulgular ışığında, tanıyı doğrulamak için aşağıdaki belirteçlerden hangisinin immünhistokimyasal olarak pozitif saptanması en olasıdır?

  1. CD31Cevap
  2. B
    Desmin
  3. C
    S100
  4. D
    SMASMA (Düz kas aktini)
  5. E
    Miyogenin

Cevap

Vasküler endotel belirteci olan CD31'in pozitif saptanması
Vaka, mastektomi sonrası gelişen kronik lenfödem zemininde ortaya çıkan 'Stewart-Treves Sendromu' (lenfanjiyosarkom/anjiyosarkom) tablosudur. Anjiyosarkomlar endotel hücrelerinden köken alır ve tanıda CD31, CD34 ve Faktör VIII gibi endotel belirteçleri kullanılır. CD31, endotel hücreleri için en duyarlı ve özgül belirteçlerden biridir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik öyküyü analiz et
Mastektomi ve radyoterapi sonrası gelişen kronik lenfödem (Stewart-Treves sendromu riski) saptandı.
Kronik lenfödem zemini, yumuşak dokuda anjiyosarkom gelişimi için klasik bir risk faktörüdür.
2
Morfolojik bulguları değerlendir
Ağızlaşan vasküler kanallar ve atipik endotel hücreleri izlendi.
Bu bulgular vasküler kökenli malign bir tümörü (Anjiyosarkom) işaret eder.
3
Hücre kökenine göre belirteç seç
Endotel kökenli bir tümör için CD31 veya CD34 saptanmalıdır.
Tanıyı kesinleştirmek için hücrenin vasküler diferansiyasyonunu kanıtlamak gerekir.

Anahtar Kavram

Stewart-Treves sendromu ve Anjiyosarkom tanısal belirteçleri
Bu soruyu puanla